La Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR) ha presentado los resultados de los 90 pacientes incluidos en el Registro Español NPP/SPP en el marco del Congreso Anual 2013 de la European Respiratory Society (ERS), celebrado en Barcelona. Este registro recoge, por primera vez, la experiencia de pacientes españoles con FPI en su tratamiento con pirfenidona. Su objetivo era determinar si las características de los pacientes y su tolerabilidad a dicho fármaco se ajustaban a los ensayos clínicos de registro.

Según la Dra. Asunción Nieto, facultativo especialista del área de Neumología del Hospital Clínico San Carlos (Madrid), “en al menos un tercio de los pacientes no se ha observado deterioro en las pruebas de la función pulmonar, lo cual es un dato muy positivo, pues ésta no decae y los datos que tenemos nos animan a seguir tratando a los pacientes”. En lo que respecta a la tolerabilidad del fármaco, “los resultados son superponibles a los descritos en los ensayos clínicos, con efectos secundarios prácticamente iguales tanto en número como en características”, continúa la Dra. Nieto, que ha coordinado el registro junto a la Dra. Claudia Valenzuela, neumóloga del Hospital de La Princesa (Madrid). 

Uno de los problemas a los que se enfrentaban las coordinadoras del registro era la dispersión de los pacientes por todo el territorio español, al tratarse de una enfermedad rara lo que impide extraer conclusiones en cada centro hospitalario. “El número de 90 pacientes participantes en el Registro NPP/SPP es un número representativo para extraer resultados y compararlos con los ensayos clínicos. Más aún, el motivo de poner en marcha este registro era conocer los resultados del tratamiento real con pirfenidona, fuera del ensayo clínico”, concluye la Dra. Nieto.

FPI en el Congreso ERS

Los resultados del registro se han presentado en el marco del Congreso Anual de la European Respiratory Society (ERS), donde la FPI ha sido uno de los temas protagonistas.

Por un lado, se ha celebrado el simposio precongresual de la Asociación de Pacientes “Pulmonary Fibrosis Foundation” de EEUU en colaboración con la Asociación de Familiares y Pacientes de FPI (AFEFPI), en la que han participado los principales líderes españoles en la patología, así como Alicia Boquete, presidenta de AFEFPI. En este simposio, se ha destacado la importancia de que se conozca la FPI entre la población y de potenciar la investigación para avanzar en su diagnóstico y tratamiento.

En esta línea, Alicia Boquete ha comentado que “pirfenidona es un medicamento aprobado el 28 de Febrero de 2011 por la Agencia Europea del Medicamento para el tratamiento de la FPI, el único hasta la fecha. Este medicamento está comercializado en los principales países europeos, como Francia, Alemania, Italia y Reino Unido, y en otros nueve países de la Unión Europea. A diferencia de los pacientes de estos países, los españoles no tienen acceso público a pirfenidona, al estar pendiente todavía su comercialización en nuestro país. Por ello, su administración depende de la decisión institucional de cada hospital y de la posibilidad de adherirse o no a los programas de uso compasivo del tratamiento”.

Por otro lado, se ha celebrado la sesión conjunta de SEPAR y ALAT (Asociación Latinoamericana del Tórax), en la que se han dado a conocer los tratamientos para la Fibrosis Pulmonar Idiopática. Adicionalmente, un segundo simposio ha reunido a los principales líderes de opinión europeos en FPI, los cuales han hecho hincapié en la importancia de un diagnóstico y tratamiento tempranos de la enfermedad, dado que el único tratamiento farmacológico disponible es eficaz sólo en sus estadios leves o moderados.

La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) es una enfermedad rara de causa desconocida que padecen más de 7.500 españoles. Es la variedad más frecuente de las denominadas enfermedades intersticiales, un grupo de patologías que acarrean una pérdida progresiva de la capacidad pulmonar. La supervivencia de quienes la padecen oscila entre los 2 y los 5 años tras el diagnóstico, por lo que resulta más letal que la mayoría de los tipos de cáncer, incluyendo los de colon, riñón, útero, mama y próstata.

La FPI provoca una cicatrización anómala del pulmón que hace que éste pierda su función progresivamente, causando en el paciente una insuficiencia respiratoria. Es difícil reconocerla, ya que algunos de sus síntomas -como disnea o sensación de ahogo y tos- son similares a los de otras enfermedades respiratorias comunes, como asma o EPOC. La edad de los pacientes a quienes se diagnostica suele oscilar entre los 40 y 80 años, con una mediana de 63 años.

Fuente: Cícero Comunicación