La dermatomiositis es un tipo de miopatía inflamatoria que afecta fundamentalmente a la piel y al tejido muscular de tipo estriado. En concreto, aproximadamente un 20% de todas las dermatomiositis debutan en la edad pediátrica, con un pico de incidencia entre los 5 y 14 años. La inflamación de estos órganos, producida por el propio sistema inmune del afectado, tiene como consecuencia la aparición de lesiones cutáneas típicas o debilidad muscular. Es una patología crónica que cursa con brotes y que tiene una intensidad variable, “por lo que es preciso un seguimiento estrecho y regular en las consultas de Reumatología para mantener un control adecuado de la enfermedad. Si bien, debido a que puede afectar a otros órganos es imprescindible un abordaje multidisciplinar”, según afirma la Dra. Alina Boteanu, del Servicio de Reumatología y de la Unidad de Reumatología Pediátrica y Transición Hospital Universitario Ramón y Cajal (Madrid).

En el marco del ‘Día Nacional de la Dermatomiositis Juvenil’ –que se celebra mañana, 23 de abril- desde la Asociación ANADEJU y la Sociedad Española de Reumatología se insiste en la necesidad de aumentar la visibilidad de esta enfermedad, de llevar a cabo más proyectos de investigación de la enfermedad y de garantizar esa atención multidisciplinar (dermatólogos, oftalmólogos, cardiólogos, gastroenterólogos, rehabilitadores, psicólogos…) tan necesaria para evitar daños irreversibles.

En opinión de la Dra. Boteanu, es fundamental un diagnóstico temprano y un tratamiento adecuado. En este sentido, se muestra esperanzada ya que “el desarrollo de varios fármacos y el aumento de opciones terapéuticas, junto con un tratamiento precoz, han llevado en los últimos años a una mejoría del pronóstico”.

Peticiones desde la asociación ANADEJU

Para la presidenta de la Asociación Nacional de Dermatomiositis Juvenil (ANADEJU), Mari Carmen Miguel Rodríguez, también es importante el tratamiento psicológico. “Como enfermedad crónica, el impacto negativo en niños, adolescentes, familiares y sociedad, pone de manifiesto cada vez con más importancia la necesidad de la atención psicológica”, apunta.

Asimismo, la presidenta de ANADEJU insiste en que “el tratamiento multidisciplinar de la enfermedad y el apoyo y confianza mutuos entre pacientes, padres y reumatólogo son ejes fundamentales en el adecuado tratamiento de la dermatomiositis juvenil”.

Con el objetivo de aumentar la visibilidad de esta enfermedad a través de las redes sociales desde ANADEJU se ha puesto en marcha una campaña digital que va dirigida a afectados, familiares y amigos de pacientes con DMJ, los cuales pueden mandar un vídeo corto comentando ¿cómo luchan contra el dragón? e incluyendo el hashtag #miLuchaDMJ. Entre todos los perfiles que participen se hará un concurso y el vídeo que logre más likes en Instagram será el ganador de unas entradas para 2 personas (1 día) a un parque de atracciones en España, a elegir entre varias opciones.

¿En qué consiste esta enfermedad?

La DMJ es una enfermedad rara, con una incidencia estimada de 4 casos por millón de niños al año. Los niños que sufren esta patología se pueden encontrar cansados y con dificultad para hacer ejercicio físico, incluso en fases más tardías pueden tener dificultad para realizar algunas actividades habituales de la vida diaria como por ejemplo caminar distancias más largas, jugar o subir las escaleras. En algunos niños pueden aparecer contracturas musculares o inflamación de articulaciones, lo que puede producir dolor o dificultad en ciertos movimientos.

Las lesiones cutáneas pueden aparecer antes que la inflamación muscular. Habitualmente afecta a regiones como la cara, el escote y las manos, pero se pueden observar en cualquier parte del cuerpo. En pocas ocasiones pueden aparecer complicaciones como la calcinosis o lipodistrofia. Otras manifestaciones como la afectación pulmonar o cardiaca se observan en un número escaso de niños.