Nitisinona

lactancia: evitar
lactancia: evitar
Produce reacciones de fotosensibilidad. El paciente evitará exponerse a la luz solar.
Produce reacciones de fotosensibilidad. El paciente evitará exponerse a la luz solar.

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Mecanismo de acción
Nitisinona

El defecto bioquímico en la tirosinemia hereditaria tipo 1 (TH-1) es un déficit de la fumarilacetoacetato hidrolasa, que es la enzima final de la ruta catabólica de la tirosina. La nitisinona es un inhibidor competitivo de la 4-hidroxilfenilpiruvato dioxigenasa, una enzima anterior a la fumarilacetoacetato hidrolasa en la ruta catabólica de la tirosina. Mediante la inhibición del catabolismo normal de la tirosina en pacientes con TH-1, la nitisinona impide la acumulación de los productos intermedios tóxicos maleilacetoacetato y fumarilacetoacetato. En pacientes con TH-1, estos productos intermedios se convierten en los metabolitos tóxicos succinilacetona y succinilacetoacetato. La succinilacetona inhibe la ruta de la síntesis de la porfirina y conduce a la acumulación del 5-aminolevulinato.

Indicaciones terapéuticas
Nitisinona

Tto. de pacientes ads. y pediátricos (de cualquier intervalo de edad) con diagnóstico confirmado de tirosinemia hereditaria tipo I (TH-1) en combinación con dieta restrictiva de tirosina y fenilalanina.

Posología
Nitisinona

 

Modo de administración
Nitisinona

Vía oral. La cápsula puede abrirse y su contenido puede dispersarse en una pequeña cantidad de agua o suplemento dietético inmediatamente antes de tomarla. La suspensión se administra sin diluir en la boca del paciente por medio de una jeringa para uso oral (no se debe acoplar a la jeringa ninguna aguja, tubo IV o dispositivo para administración parenteral).


Contraindicaciones
Nitisinona

Hipersensibilidad; madres que reciben nitisinona no deben amamantar a sus hijos.

Advertencias y precauciones
Nitisinona

Recomendada exploración oftalmológica con lámpara de hendidura antes de iniciar el tto.; dieta restrictiva en relación con trastornos visuales (si concentración tirosina plasmática > 500 micromoles/l establecer dieta más restrictiva en tirosina y fenilalanina); control hepático periódico mediante PFH y técnicas de imagen del hígado y concentración de alfa-fetoproteína sérica (descartar proceso hepático maligno en pacientes con niveles elevados o con signos de nódulos hepáticos); control periódico de recuento de plaquetas y leucocitos; revisión cada 6 meses, si aparece reacción adversa, revisión más frecuente.

Interacciones
Nitisinona

No se han realizado estudios formales de interacción con otros medicamentos.

Embarazo
Nitisinona

No utilizar salvo que sea estrictamente necesario. Estudios en animales muestran toxicidad. Riesgo en humanos desconocido.

Lactancia
Nitisinona

Se desconoce si la nitisinona se excreta en la leche materna. Los estudios con animales han mostrado efectos adversos postnatales por la exposición a nitisinona en la leche. Por lo tanto, las madres que reciben nitisinona no deben amamantar a sus hijos ya que no puede descartarse el riesgo para los lactantes.

Efectos sobre la capacidad de conducir
Nitisinona

La influencia de nitisinona sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas es pequeña. Las reacciones adversas que afectan al ojo pueden afectar a la visión. Si la visión se ve afectada, el paciente no debe conducir ni utilizar máquinas hasta que el episodio haya remitido.

Reacciones adversas
Nitisinona

Trombocitopenia, leucopenia, granulocitopenia; conjuntivitis, opacidad corneal, queratitis, fotofobia, dolor ocular; concentraciones elevadas de tirosina.

Monografías Principio Activo: 28/09/2016

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