CYSTADANE oral powder 100%

Nombre local: CYSTADANE Pulver zum Einnehmen 100%
País: Alemania
Laboratorio: Recordati Rare Diseases Germany GmbH
Vía: Administración en agua de bebida o en leche, Adminstración en el alimento
Forma: Polvo oral
ATC: Betaína (A16AA06)


ATC: Betaína (A16AA06)

Embarazo: Evaluar riesgo/beneficio
lactancia: precaución


Mecanismo de acción
Betaína

Donador del grupo metilo en la remetilación de homocisteína a metionina.

Indicaciones terapéuticas
Betaína

Tto. complementario de homocistinuria con deficiencia de cistationina ß-sintasa (CBS), 5,10-metileno-tetrahidrofolato reductasa (MTHFR), metabolismo del cofactor cobalamina (Cbl). Complementar con vit. B<sub>6<\sub>, vit. B<sub>12<\sub>, folato y una dieta específica.

Posología
Betaína

Oral. Ads. y niños: 100 mg/kg/día en 2 dosis. En casos necesarios aumentar a 200 mg/kg/día. Ajustar de forma individual según niveles plasmáticos de homocisteína y metionina.

Modo de administración
Betaína

Vía oral. El polvo debe mezclarse con agua, zumo, leche, leche en polvo para lactantes o alimentos hasta que se disuelva por completo y debe tomarse inmediatamente después de mezclar.

Contraindicaciones
Betaína

Hipersensibilidad.

Advertencias y precauciones
Betaína

Comunicados casos de edema cerebral severo asociado con hipermetioninemia durante el tto. con recuperación total tras suspenderlo; monitorizar nivel plasmático de metionina (mantener < 1.000 µM) al iniciar tto. y, a partir de entonces, 1-2 veces/año (si > 700 µmol/l, monitorizar con más frecuencia y revisar dieta); si aparecen síntomas de edema cerebral, comprobar nivel metionina, cumplimiento de dieta e interrumpir el tto. (si al reintroducir el tto. los síntomas recurren, interrumpir indefinidamente); espaciar ½ h la ingesta de mezclas de aminoácidos, vigabatrina o análogos del GABA.

Interacciones
Betaína

Mezclas de aminoácidos, vigabatrina y análogos del GABA.

Embarazo
Betaína

Los datos sobre un número limitado de embarazos de riesgo no muestran acontecimientos adversos de la betaína anhidra sobre el embarazo y la salud del feto o del recién nacido. Hasta la fecha de hoy, no se dispone de datos epidemiológicos pertinentes adicionales. No se han realizado estudios de reproducción animal. Durante el embarazo, la administración de betaína anhidra junto con piridoxina, folato, anticoagulante y dieta, con una monitorización estrecha de la homocisteína en plasma, es compatible con buenos resultados tanto para la madre como para el feto. Sin embargo, no debe utilizarse durante el embarazo excepto si fuese claramente necesario.

Lactancia
Betaína

Se desconoce si la betaína anhidra se excreta en la leche materna (aunque su precursor metabólico, la colina, está presente en altos niveles en la leche materna). Debido a la falta de datos, hay que tener cautela al prescribir betaína a mujeres en periodo de lactancia.

Efectos sobre la capacidad de conducir
Betaína

La influencia de betaína sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas es nula o insignificante.

Reacciones adversas
Betaína

Aumento de metionina en sangre.

Monografías Principio Activo: 22/05/2018