Mecanismo de acciónFenilbutirato de sodio
Profármaco que se metaboliza a fenilacetato y se conjuga con glutamina para formar fenilacetil-glutamina (se excreta por vía renal), vía alternativa a la urea para favorecer la excreción de nitrógeno.
Indicaciones terapéuticasFenilbutirato de sodio
Adyuvante en tto. crónico de patologías por deficiencias congénitas de enzimas del ciclo de la urea: carbamoilfosfato-sintetasa, ornitina-transcarbamoilasa o argininosuccinato-sintetasa. En pacientes: con presentación neonatal (deficiencia enzimática completa que aparece en 1<exp>os<\exp> 28 días de vida); con presentación tardía (deficiencia enzimática parcial que aparece tras 1<exp>er<\exp> mes de vida) con antecedentes de encefalopatía hiperamonémica.
PosologíaFenilbutirato de sodio
Oral. Ajustar dosis diaria individual en relación con tolerancia a proteínas e ingesta diaria necesaria para desarrollo y crecimiento.
Niños con p.c. < 20 kg: 450-600 mg/kg/día. Niños con p.c. > 20 kg, adolescentes y ads.: 9,9-13,0 g/m<exp>2<\exp>/día. Dividir dosis diarias en cantidades iguales y administrar durante cada comida, 3 veces/día o 4-6 en caso de lactantes. Gránulos: administrar oralmente en lactantes o niños incapaces de deglutir comp. y en pacientes con disfagia, o a través de gastrostomía o sonda nasogástrica. Mantener en límites de normalidad niveles de amoníaco, arginina, aminoácidos esenciales, carnitina y proteínas séricas, y glutamina plasmática < 1.000 micromol/l. Combinar con restricción de proteínas en dieta y en algunos casos con complemento de aminoácidos esenciales y carnitina.
ContraindicacionesFenilbutirato de sodio
Hipersensibilidad, embarazo, lactancia.
Advertencias y precaucionesFenilbutirato de sodio
ICC, I.R. grave y casos en que exista retención de Na y edema, por su contenido en Na. I.H., I.R., su metabolismo y excreción comprometen el sistema renal y hepático. Monitorizar K en suero. Riesgo de encefalopatía hiperamoniémica aguda. No recomendado en tto. de hiperamoniemia aguda.
Insuficiencia hepáticaFenilbutirato de sodio
Precaución. Su metabolismo compromete al sistema hepático.
Insuficiencia renalFenilbutirato de sodio
Precaución. Su excreción compromete al sistema renal.
InteraccionesFenilbutirato de sodio
Excreción renal afectada por: probenecid.
Aumenta nivel de amoníaco con: haloperidol, valproato y corticosteroides, control frecuente en plasma del mismo.
EmbarazoFenilbutirato de sodio
No se ha establecido la seguridad del uso en embarazadas. La evaluación de los estudios experimentales con animales ha demostrado la existencia de toxicidad sobre la reproducción, es decir, efectos sobre el desarrollo del embrión o del feto. La exposición prenatal de crías de rata al fenilacetato (el metabolito activo del fenilbutirato) produjo lesiones en las células piramidales corticales; las terminaciones dendríticas eran más largas y finas de lo normal y su número, reducido.
Se desconoce la relevancia de estos datos para embarazadas; por consiguiente, su uso está contraindicado durante el embarazo.
Las mujeres con posibilidad de quedarse embarazadas deben adoptar medidas anticonceptivas eficaces.
LactanciaFenilbutirato de sodio
Al administrar dosis altas de fenilacetato (190-474 mg/kg) por vía subcutánea a crías de rata, se observó una disminución de la proliferación y un aumento de la pérdida de neuronas, así como una reducción de la mielina del SNC. Se retrasó la maduración de las sinapsis cerebrales y se redujo el número de terminaciones nerviosas funcionales en el cerebro, lo que provocó un retraso del crecimiento cerebral. No se ha determinado si el fenilacetato se secreta en la leche humana, por lo que el uso de fenilbutirato de sodio está contraindicado durante la lactancia.
Reacciones adversasFenilbutirato de sodio
Amenorrea y menstruación irregular; anemia; leucopenia; leucocitosis; trombocitopenia; trombocitosis; reducción del apetito; acidosis metabólica; alcalosis; depresión; irritabilidad; cefalea; síncope; edema; disgeusia; dolor abdominal; vómitos; náuseas; estreñimiento; olor cutáneo anormal; exantema; acidosis tubular renal; aumento de peso; elevación de fosfatasa alcalina, de transaminasas, bilirrubina, ác. úrico, cloro, fosfato y sodio sanguíneos; disminución de albúmina, proteínas totales, fosfato y potasio sanguíneo.
© Vidal Vademecum Fuente: El contenido de esta monografía de principio activo según la clasificación ATC, ha sido redactado teniendo en cuenta la información clínica de todos los medicamentos autorizados y comercializados en España clasificados en dicho código ATC. Para conocer con detalle la información autorizada por la AEMPS para cada medicamento, deberá consultar la correspondiente Ficha Técnica autorizada por la AEMPS.
Monografías Principio Activo: 01/01/2015