Mecanismo de acciónAgalsidasa alfa
Cataliza la hidrólisis de globotriaosilceramida al separar un residuo de galactosa terminal de la molécula.
Indicaciones terapéuticasAgalsidasa alfa
Terapia de sustitución enzimática a largo plazo en enf. de Fabry (deficiencia de alfa-galactosidasa A) confirmada.
PosologíaAgalsidasa alfa
Perfus. IV de 40 min: 0,2 mg/kg de p.c. en sem alternas. En niños de 0-6 años no se recomienda posología por ausencia de estudios; en niños de 7-18 años los escasos datos clínicos sugieren esta dosis. Supervisado por médico experimentado en enf. de Fabry u otros trastornos metabólicos heredados.
ContraindicacionesAgalsidasa alfa
Hipersensibilidad.
Advertencias y precaucionesAgalsidasa alfa
Riesgo: de reacciones asociadas a la perfus., si son reacciones agudas leves o moderadas aplicar medidas oportunas y puede interrumpirse (de 5-10 min) hasta que remitan los síntomas, de reacciones de hipersensibilidad tipo alérgico (suspender si son graves o anafilácticas) y de desarrollar anticuerpos IgG a la proteína. No hay estudios en ancianos, I.H. Experiencia limitada en niños, no es preciso ajustar la dosis. Daño renal extenso (TFG estimada < 60 ml/min) puede limitar la respuesta renal, escasos datos en trasplante renal o en dializados, no se recomienda ajustar dosis.
Insuficiencia hepáticaAgalsidasa alfa
Precaución, no hay estudios.
Insuficiencia renalAgalsidasa alfa
Precaución. Daño renal extenso (TFG estimada < 60 ml/min) puede limitar la respuesta renal, escasos datos en trasplante renal o en dializados, no se recomienda ajustar dosis.
InteraccionesAgalsidasa alfa
Actividad intracelular inhibida por: cloroquina, amiodarona, benoquina, gentamicina, no administrar concomitantemente.
No mezclar con otros fármacos, no hay estudios de compatibilidad (salvo con ClNa 0,9 % para la dilución).
EmbarazoAgalsidasa alfa
Los muy escasos datos clínicos de los que se dispone sobre exposición a agalsidasa alfa (n=4) durante el embarazo no han revelado efectos adversos sobre la madre o el recién nacido. Los estudios en animales no muestran efectos dañinos directos o indirectos sobre el embarazo o el desarrollo embrional/fetal cuando la exposición se produce durante la organogénesis. Debería prestarse atención en la prescripción a mujeres embarazadas.
Los estudios de toxicidad para la reproducción con hembras de rata y conejo no han demostrado efectos en la gestación ni sobre el feto en desarrollo.
No se han realizado estudios sobre el parto ni sobre el desarrollo perinatal y posnatal. No se sabe si agalsidasa alfa atraviesa la placenta.
LactanciaAgalsidasa alfa
Se desconoce si agalsidasa alfa se excreta en la leche humana. Debería prestarse atención en la prescripción a mujeres en periodo de lactancia.
Reacciones adversasAgalsidasa alfa
Edema periférico; cefalea, mareo, disgeusia, dolor neuropático, temblor, hipersomnia, hipoestesia, parestesia; reflejo corneano disminuido, lagrimeo aumentado; acúfenos o su empeoramiento; taquicardia, palpitaciones; rubefacción, hipertensión; tos, ronquera, sensación de opresión en garganta, disnea, nasofaringitis, faringitis, aumento de secreción en garganta, rinorrea; náuseas, diarrea, vómitos, dolor/molestia abdominal; acné, eritema, prurito, erupción, livedo reticularis; molestia musculoesquelética, mialgia, dolor de espalda o en extremidades, hinchazón periférica o articular, artralgia; escalofríos, pirexia, dolor y molestias, fatiga agravada, sensación de calor o de frío, astenia, dolor u opresión torácica, enf. de tipo gripal, erupción en lugar de iny., malestar general.
© Vidal Vademecum Fuente: El contenido de esta monografía de principio activo según la clasificación ATC, ha sido redactado teniendo en cuenta la información clínica de todos los medicamentos autorizados y comercializados en España clasificados en dicho código ATC. Para conocer con detalle la información autorizada por la AEMPS para cada medicamento, deberá consultar la correspondiente Ficha Técnica autorizada por la AEMPS.
Monografías Principio Activo: 25/01/2016