Mecanismo de acciónMercaptamina
Disminuye la acumulación de cistina en leucocitos, músculos y células hepáticas en cistinosis nefropática.
Indicaciones terapéuticasMercaptamina
Cistinosis nefropática demostrada.
PosologíaMercaptamina
Oral. Objetivo, mantener niveles de cistina leucocitaria < 1 nmol hemicistina/mg de proteína; vigilar concentraciones de cistina en leucocitos para determinar dosis adecuada. Medir, 5-6 h después de administración, comprobar al mes y cada 3-4 meses al estabilizar dosis.
147,24 mg de bitartrato de cisteamina (bitartrato de mercaptamina) corresponden a 50 mg de cisteamina base libre.
Niños hasta 12 años: recomendada: 1,30 g/m<exp>2<\exp>/día de cisteamina base libre en 4 tomas.
Niños > 12 años y > 50 kg: recomendada, 2 g/día en 4 tomas.
Para evitar intolerancias, dosis iniciales: 1/4-1/6 de las de mantenimiento previstas aumentando progresivamente durante 4-6 sem sólo si la tolerancia es adecuada y el nivel de cistina leucocitaria permanece < 1 nmol hemicistina/mg de proteína. No recomendado dosis > 1,95 g/m<exp>2<\exp>/día. Pacientes dializados o trasplantados, I.H.: monitorizar niveles de cistina leucocitaria.
ContraindicacionesMercaptamina
Hipersensibilidad a bitartrato de mercaptamina, cisteamina o a penicilamina; lactancia.
Advertencias y precaucionesMercaptamina
Vigilar piel y huesos con exploraciones físicas y exámenes radiográficos periódicos, si aparece alguna anomalía es recomendable disminuir dosis (comunicados casos de s. tipo Ehlers-Danlos). Vigilancia periódica de recuento de eritrocitos.
Insuficiencia hepáticaMercaptamina
Precaución. Monitorizar niveles de cistina leucocitaria.
Insuficiencia renalMercaptamina
Precaución en dializados y trasplantados. Monitorizar niveles de cistina leucocitaria.
EmbarazoMercaptamina
No existen datos suficientes sobre la utilización del bitartrato de cisteamina en mujeres embarazadas. Los estudios en animales han mostrado toxicidad reproductiva, incluida teratogénesis. Los estudios de reproducción han mostrado la existencia de embriofetotoxicidad (resorciones y pérdidas post-implantación) en ratas con dosis de 100 mg/kg/día y en conejos con dosis de 50 mg/kg/día. Se han descrito efectos teratógenos en ratas con la administración de cisteamina durante el período de organogénesis con dosis de 100 mg/kg/día. Esta dosis equivale a 0,6 g/m<exp>2<\exp>/día en la rata, menos de la mitad de la dosis de mantenimiento clínico recomendada de cisteamina, 1,30 g/m<exp>2<\exp>/día. Se observó una reducción de la fertilidad en ratas con la dosis de 375 mg/kg/día, con la que se produjo un retardo del aumento de peso. Se desconoce el riesgo en seres humanos. Tampoco se conoce el efecto que produce la cistinosis no tratada sobre el embarazo. Por consiguiente, no debe utilizarse durante el embarazo, especialmente durante el primer trimestre, excepto si fuese claramente necesario.
Si se ha diagnosticado o se planea un embarazo, debe reconsiderarse cuidadosamente el tratamiento y se debe informar al paciente del posible riesgo teratogénico de la cisteamina.
LactanciaMercaptamina
Se desconoce si se excreta en la leche humana. Su uso está contraindicado debido a los resultados de los estudios animales en madres en periodo de lactancia y neonatos.
Con la dosis de 375 mg/kg/día disminuyó el aumento de peso y la supervivencia de las crías durante la lactancia. Las dosis elevadas de cisteamina deterioran la capacidad de las madres lactantes para alimentar a sus crías. Dosis únicas del fármaco inhibieron la secreción de prolactina en animales.
Efectos sobre la capacidad de conducirMercaptamina
La influencia sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas es pequeña o moderada. Puede provocar somnolencia. Cuando se inicie el tratamiento, los pacientes deben esperar a realizar estas actividades a que se conozcan sus efectos en cada individuo.
Reacciones adversasMercaptamina
Anorexia, vómitos, náuseas, diarrea, letargia, fiebre, astenia, cefalea, encefalopatía, dolor abdominal, mal aliento, dispepsia, gastroenteritis, olor cutáneo desagradable, erupción, alteración de PFH.
© Vidal Vademecum Fuente: El contenido de esta monografía de principio activo según la clasificación ATC, ha sido redactado teniendo en cuenta la información clínica de todos los medicamentos autorizados y comercializados en España clasificados en dicho código ATC. Para conocer con detalle la información autorizada por la AEMPS para cada medicamento, deberá consultar la correspondiente Ficha Técnica autorizada por la AEMPS.
Monografías Principio Activo: 01/01/2015