Mecanismo de acciónIdursulfasa
Forma purificada de la enzima lisosomal iduronato-2-sulfatasa, producida en una línea de células humanas, que cataboliza los glicosaminoglicanos para evitar que se acumulen progresivamente en las células.
Indicaciones terapéuticasIdursulfasa
Tto. a largo plazo de pacientes con s. de Hunter (mucopolisacaridosis II). No se ha estudiado en mujeres heterocigotas.
PosologíaIdursulfasa
Perfus. IV (3 h que pueden reducirse gradualmente a 1 h si no se observa reacción asociada a la perfus.). Ads. adolescentes y niños > 5 años: 0,5 mg/Kg de p.c./sem. Supervisado por profesional sanitario experimentado en s. de Hunter u otros trastornos metabólicos hereditarios.
ContraindicacionesIdursulfasa
Hipersensibilidad grave o potencialmente mortal.
Advertencias y precaucionesIdursulfasa
Posponer en caso de enf. respiratoria febril aguda. Pacientes con oxígeno suplementario deberán tenerlo disponible durnte la perfus. Enf. subyacente grave de vías respiratorias, monitorizar al paciente y el uso de antihistamínicos y otros medicamentos sedantes; puede ser necesario aplicar presión positiva en vías aéreas. Riesgo de desarrollar reacciones asociadas a la perfus. Si aparecen reacciones anafilácticas graves, suspender perfus. e iniciar tto. y observación pertinentes. Precaución si hay antecedentes de reacciones anafilactoides y se readministra idursulfasa. Sin experiencia clínica en I.R./I.H., ancianos. Pacientes pediátricos con el genotipo de deleción completa/gran reordenamiento (mayor probabilidad de desarrollar Ac).
Insuficiencia hepáticaIdursulfasa
Precaución. No hay experiencia clínica.
Insuficiencia renalIdursulfasa
Precaución. No hay experiencia clínica.
InteraccionesIdursulfasa
No hay estudios de compatibilidad, no mezclar con otros fármacos (salvo con NaCl 0,9 % para la dilución).
EmbarazoIdursulfasa
No hay datos relativos al uso de idursulfasa en mujeres embarazadas. Los estudios en animales no sugieren efectos perjudiciales directos ni indirectos en términos de toxicidad para la reproducción. Como medida de precaución, es preferible evitar su administración durante el embarazo.
Los estudios en animales no muestran efectos dañinos directos o indirectos sobre el embarazo, el desarrollo embrional/fetal, el parto ni el desarrollo posnatal.
En los estudios reproductivos llevados a cabo en ratas macho no se observaron efectos sobre la fertilidad.
LactanciaIdursulfasa
Se desconoce si la idursulfasa se excreta en la leche materna. Los datos disponibles en animales muestran que idursulfasa se excreta en la leche. No se puede excluir el riesgo para el lactante. Se debe decidir si es necesario interrumpir la lactancia o interrumpir el tratamiento con idursulfasa tras considerar el beneficio de la lactancia para el niño y el beneficio del tratamiento con idursulfasa para la madre.
Reacciones adversasIdursulfasa
Cefalea, mareos, temblores; cianosis, arritmia, taquicardia; hipotensión, enrojecimiento facial; sibilancia, disnea, hipoxia, taquipnea, broncoespasmos, tos; dolor abdominal, náuseas, dispepsia, diarrea, vómitos, lengua hinchada; urticaria, erupción, prurito, eritema; artralgia; pirexia, dolor torácico, hinchazón en la zona de infusión, edema facial, edema periférico; reacción asociada una infusión.
© Vidal Vademecum Fuente: El contenido de esta monografía de principio activo según la clasificación ATC, ha sido redactado teniendo en cuenta la información clínica de todos los medicamentos autorizados y comercializados en España clasificados en dicho código ATC. Para conocer con detalle la información autorizada por la AEMPS para cada medicamento, deberá consultar la correspondiente Ficha Técnica autorizada por la AEMPS.
Monografías Principio Activo: 25/01/2016