El tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática debe realizarse lo antes posible tras su diagnóstico”. Así lo considera el Dr. Esteban Cano, neumólogo especialista en FPI del Hospital Universitario de Lugo, y ha sido una de las principales conclusiones de la jornada “Encuentros FPI”, organizada por Boehringer Ingelheim la pasada semana en Madrid. Allí se reunieron neumólogos, junto con patólogos y radiólogos involucrados en el diagnóstico de esta patología rara para trabajar con una visión conjunta. Porque el abordaje multidisciplinar es una de las claves para garantizar un diagnóstico certero y una actuación a tiempo, de cara a mejorar la calidad de vida de los pacientes. Así lo han reconocido los especialistas reunidos. Esta enfermedad, que presenta una media de supervivencia de entre 2 y 5 años tras el diagnóstico^1,2,3, afecta a entre 7.500 y 10.000 personas en España^1,2.

Como explica el Dr. Cano, “existe evidencia de que los tratamientos antifibróticos aprobados en España actualmente, como nintedanib*, presentan efectividad en la enfermedad. A este respecto, añade que, al tratarse de una enfermedad progresiva, “podemos considerar la estabilización de la misma un éxito per se. Esperemos que en un futuro no muy lejano podamos hablar de reversión o mejoría funcional respiratoria de estos pacientes”.

Este experto señala que el retraso en el diagnóstico desde el momento de la presentación de la sintomatología respiratoria dificulta el tratamiento temprano. “Es importante que todos los médicos implicados en la atención de pacientes con sintomatología respiratoria, incluyendo atención primaria, tengamos en cuenta estas enfermedades pulmonares minoritarias y sospechemos su presencia para derivar a centros de experiencia para su precoz diagnóstico”, reclama el Dr. Cano.

¿Cuándo se debe sospechar una FPI?

“En un paciente con tos seca persistente, que a la auscultación respiratoria presente unos ruidos pulmonares característicos (llamados “crepitantes secos o en velcro”), que presente incluso en una radiografía de tórax con alteraciones o disnea de esfuerzo, debemos sospechar la presencia de una patología fibrótica pulmonar, entre las cuales la más característica es la FPI”, especifica el doctor. Después de mejorar este punto, el del diagnóstico precoz, podrán instaurar los tratamientos adecuados en las fases más iniciales de la enfermedad “con los beneficios que ello implica”, puntualiza. 

La Dra. Elsa Naval, jefa del Servicio de Neumología del Hospital Universitario de La Ribera de Valencia, señala que, “un equipo multidisciplinar es fundamental en el manejo de los pacientes con FPI ya que el diagnóstico de la enfermedad es fundamentalmente clínico-radiológico y en ocasiones se precisa del estudio anatomopatológico. De esta forma, conseguimos tener una mayor precisión en el diagnóstico y podemos actuar de forma precoz sobre la enfermedad”. Además, esta experta puntualiza que el equipo multidisciplinar “no debería ser exclusividad de los centros de referencia, si no de cualquier hospital en el que se atienden pacientes con FPI”, y que es importante que los equipos multidisciplinares con poca experiencia consulten con unidades especializadas con el objetivo de mejorar sus capacidades en la materia. 

Compromiso enfermedades raras  

Desde Boehringer Ingelheim existe un firme compromiso por la investigación en enfermedades raras respiratorias como la FPI. Para el Dr. Holger J. Gellermann, director médico de Boehringer Ingelheim España, “esta reunión, donde diferentes profesionales compartieron experiencias, es un nuevo ejemplo de los esfuerzos de la compañía para apoyar el abordaje multidisciplinar de la FPI, que se deriva en actualización de conocimientos entre los especialistas y en mejoras en la calidad de vida de los pacientes”.

Sobre la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI)

En la actualidad existen pocas opciones de tratamiento para esta enfermedad poco frecuente. La FPI afecta entre 14-43 personas por cada 100.000 habitantes en todo el mundo y se caracteriza por una sustitución progresiva del tejido pulmonar por tejido cicatricial y una pérdida de la funcionalidad pulmonar con el paso del tiempo.⁴  La formación de este tejido cicatricial se denomina fibrosis.⁶ A medida que aumenta el grosor y la rigidez de los tejidos como resultado de la fibrosis, los pulmones pierden su capacidad para captar y transferir el oxígeno al sistema circulatorio con lo que los órganos vitales no reciben suficiente oxígeno. Como consecuencia de ello, las personas con FPI presentan síntomas como dificultad respiratoria, tos y a menudo tienen problemas importantes para desempeñar actividades diarias que comporten un esfuerzo físico⁵.

Sobre nintedanib*

Nintedanib es un inhibidor de la tirosina quinasa (TKI) desarrollado por Boehringer Ingelheim para FPI.⁷ Su posología es de una cápsula dos veces al día.⁸ El tratamiento enlentece la progresión de la enfermedad mediante la reducción del empeoramiento anual de la función pulmonar un 50% en un amplio perfil de pacientes^{5,6 9-13} Esto incluye pacientes en estadios tempranos de la enfermedad (FVC >90% pred)¹⁰, fibrosis limitada en radiografía (sin panal de abeja) en la tomografía computerizada de alta resolución (TCAR)¹¹ y aquellos con enfisema.⁵

Nintedanib se dirige a los receptores de los factores de crecimiento, que han demostrado estar involucrados en los mecanismos que provocan la fibrosis pulmonar idiopática. Lo más importante de nintedanib es que inhibe el receptor del factor de crecimiento derivado de plaquetas (PDGFR), el receptor del factor de crecimiento fibroblástico (FGFR) y el receptor del factor de crecimiento endotelial vascular (VEGFR) ^{6, 14,15} Nintedanib reduce la progresión de la enfermedad en FPI y enlentece el empeoramiento de la función pulmonar mediante el bloqueo de las vías de señalización que están involucradas en los procesos fibróticos ^{6, 15, 16}

Nintedanib está aprobado y comercializado con el nombre de OFEV® en España para la indicación de fibrosis pulmonar idiopática en un amplio perfil de pacientes.

Actualmente además Boehringer Ingelheim cuenta con un extenso programa de investigación centrado en el potencial de nintedanib en nuevas indicaciones. El estudio1 de fase III SENSCIS® ha demostrado una reducción de la tasa anual de deterioro de la capacidad vital forzada del 44% en pacientes con enfermedad pulmonar intersticial asociada a esclerosis sistémica (EPI-ES)1, en comparación con placebo y representa una oportunidad para los pacientes que la padecen.

Nintedanib también está indicado como tratamiento de segunda línea para cáncer de pulmón. En este caso se comercializa como VARGATEF®.

REFERENCIAS

1 Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al; on behalf of the ATS/ERS/JRS/ALAT Committee on Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An of cial ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary brosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med.2011;183(6):788-824.

2 Xaubet A, et al. Normativa SEPAR. Normativa sobre el diagnóstico y tratamiento de la brosis pulmonar idiopática. Arch Bronconeumol.

3 Vancheri et al, Idiopathic pulmonary brosis: a disease with similarities and links to cancer biology, Eur Respir J 2010; 35: 496-504

4 Raghu G., et al. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2006; 174:810-816

5 Lamas DJ, et al. Delayed access and survival in idiopathic pulmonary fibrosis: a cohort study. Am J Respir Crit

6 Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al; on behalf of the ATS/ERS/JRS/ALAT Committee on Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An of cial ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary brosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med.2011;183(6):788-824.

7 Richeldi L, et al. Efficacy of a tyrosine kinase inhibitor in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 2011;365:1079

8 Ficha técnica OFEV

9 Scleroderma Foundation. What is scleroderma? Available at:

www.scleroderma.org/site/PageNavigator/patients_whatis.html#.VhgSaPlViko

10 Kolb, et al. Nintedanib in patients with idiopathic pulmonary fibrosis and preserved lung volume. Thorax 2016;0:1-7

11 Raghu G, Wells A, Nicholson AG, et al. Consistent effect on nintedanib on decline in FVC in patients across subgroups based on HRCT diagnostic criteria: results from the INPULSIS® trials in IPF. Poster presented at the 110th American Thoracic Society Conference; Denver, Colorado. May 15-20, 2015.

12 Cottin V, et al. Effect of baseline emphysema on reduction in FVC decline with nintedanib in the INPULSIS trials. Resumen presentado en el 18th International Colloquium on Lung and Airway Fibrosis (ICLAF); Mont Tremblant, Canadá, 20-24 de septiembre de 2014. Es la 10 en este caso.

13 European Comission. Rare Disease: Policy. Available at: http://ec.europa.eu/health/rare_diseases/policy/index_en.htm

14 Cottin V, Taniguchi H, Richeldi L, et al. Effect of baseline emphysema on reduction in FVC decline with nintedanib in the INPULSIS®

15 Costabel U., et al. Efficacy of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis across pre-specified subgroups in INPULSIS®. AJRCCM. 2015; 15-10031.

16 Selman M, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: prevailing and evolving hypotheses about its pathogenesis and implications for therapy. Ann Intern Med. 2001;134:136-51.

Fuente: Apple Tree Communications