La esclerodermia o esclerosis sistémica es una enfermedad poco prevalente, de carácter autoinmune, que afecta al tejido conectivo del organismo y produce endurecimiento en la piel (aumento de la producción de tejido conectivo); además de poder provocarlo también en los vasos sanguíneos y en algunos órganos internos. “En los últimos años ha habido mejoras significativas en el diagnóstico precoz debido a la mayor formación de los profesionales sanitarios que logran un reconocimiento más temprano de los síntomas; así como por la optimización y mejoría de la calidad de técnicas de imagen (como la capilaroscopia periungueal, TAC de tórax y ecocardiografía), por las pruebas serológicas avanzadas que detectan autoanticuerpos implicados en la patología y por los avances en investigación que han proporcionado una mejor comprensión de los factores de riesgo y los mecanismos subyacentes de la esclerodermia. De este modo, se contribuye a un diagnóstico más temprano y preciso, consiguiendo una intervención temprana, lo que puede ralentizar la progresión de la enfermedad, evitar complicaciones y mejorar la calidad de vida de los pacientes”, según ha puesto de manifiesto la Dra. Belén Atienza, reumatóloga del Hospital Universitario Marqués de Valdecilla de Santander, en el marco del Día Mundial de la Esclerodermia, que se celebra el 29 de junio.

A pesar de que ha mejorado significativamente la supervivencia en la última década, tanto desde la Asociación Española de Esclerodermia (AEE) como los profesionales de Reumatología destacan la importancia del abordaje multidisciplinar para una evaluación integral y una coordinación del manejo del paciente, y abogan por el fomento de la educación al paciente para que contribuya en el autocuidado y adherencia a los tratamientos. También apuestan por favorecer el acceso a los nuevos tratamientos y ofrecer apoyo psicológico y social en caso necesario. “En este punto, la Fundación Española de Reumatología y las asociaciones de pacientes realizan una labor imprescindible”, precisa la especialista.

En España se estima una prevalencia de 277 casos de esclerosis sistémica por millón de habitantes, lo que supone que hay aproximadamente 13.000 personas afectadas por esta enfermedad autoinmune sistémica que “es muy heterogénea tanto en su forma de presentación como en su curso evolutivo”, según explica la especialista.

Esta enfermedad afecta preferentemente al sexo femenino (aproximadamente 7 mujeres por cada hombre), entre los 45 y los 64 años, pero puede aparecer en cualquier grupo de edad, incluso en la infancia, aunque es menos frecuente. Además, esta afección parece ser más prevalente en personas de raza negra, y es más grave en hombres.

Avances y principales desafíos

En opinión de la Dra. Atienza, cabe destacar el importante avance en el tratamiento de la crisis renal esclerodérmica, que ha pasado de constituir la principal causa de mortalidad de los pacientes a ser actualmente una de las complicaciones menos mortales. “También es importante el desarrollo exponencial de ensayos clínicos con varias dianas terapéuticas dirigidas especialmente a la afectación cutánea, vascular pulmonar y pulmonar intersticial, lo que ha conducido a la ampliación del arsenal terapéutico utilizado para el manejo de las complicaciones de la enfermedad”, precisa.

Si bien, apunta, “aún existen varios desafíos ya que actualmente no existen tratamientos curativos para la esclerodermia y las terapias disponibles se centran en el manejo de los síntomas y las complicaciones. Además, los pacientes pueden responder de manera diferente a los tratamientos, complicando el manejo de la enfermedad”.

La esclerodermia puede afectar múltiples órganos, incluyendo piel, pulmones, corazón, riñones y sistema gastrointestinal, por eso se requiere un enfoque multidisciplinario. Las complicaciones, como la hipertensión pulmonar y la enfermedad pulmonar intersticial, pueden ser graves y difíciles de manejar.

Asimismo, la esclerodermia puede tener un impacto significativo en la salud mental y emocional de los pacientes debido a la naturaleza crónica y, a veces, incapacitante de la enfermedad. Los pacientes pueden experimentar aislamiento social y dificultades en sus relaciones personales y laborales. Por ello, “abordar estos retos requiere un esfuerzo coordinado entre profesionales de la salud, investigadores, instituciones sanitarias y organizaciones de pacientes para mejorar la atención y los resultados de los pacientes con esclerodermia”, señala la reumatóloga.

Desde el punto de vista de los pacientes

Por su parte, el presidente de la Asociación Española de Esclerodermia (AEE), Alfonso Sánchez, destaca la importancia de una mayor visibilización y concienciación social en relación con esta patología. Asimismo, insiste en la necesidad de “promover la formación e información de los pacientes, impulsar la investigación sobre el origen y tratamiento, facilitar el acceso equitativo a los medicamentos, contar con un registro real de afectados, favorecer la implicación de las instituciones, mejorar en la evaluación de incapacidad laboral y discapacidad, y establecer un protocolo de actuación multidisciplinar”, entre algunas de sus reivindicaciones.

En cuanto a la celebración del Día Mundial de la Esclerodermia, el lema de la campaña de sensibilización de este año es: “Encuentra la luz para brillar”. Esta campaña está promovida por FESCA (Federation of European Scleroderma Associations), entidad de la que forma parte la AEE desde su creación.

Durante todo este mes, desde la AEE se han organizado una serie de actividades que arrancaron con la ‘IV Marcha Nórdica solidaria por la Esclerodermia’, que se llevó a cabo no sólo virtual, sino que hubo dos jornadas presenciales en Sant Boi de Llobregat y en Sardón de Duero. El 29 de junio se celebra también el ‘I Congreso Nacional de esclerodermia para pacientes’, en Valladolid, un encuentro en el que se hablará de afectación digestiva, funcionalidad del pie, ensayos clínicos, diagnóstico, vacunación y manejo del estrés, entre otras cuestiones. Ese mismo día se iluminarán de verde edificios emblemáticos en varias ciudades.

Mensajes a tener en cuenta por parte de los pacientes

Por otra parte, la Dra. Atienza, insiste en que “con un manejo adecuado, es posible controlar los síntomas y mantener una buena calidad de vida. Además, el equipo médico está para apoyar y trabajar de forma conjunta para desarrollar un plan de tratamiento y seguimiento personalizado, y resolver todas las dudas. Pero no hay que olvidar que el seguimiento regular en las consultas es crucial para controlar la progresión de la enfermedad y ajustar el tratamiento”.

Por último, recalca la importancia de adoptar un estilo de vida saludable ya que puede marcar una gran diferencia. “Se debe mantener una dieta equilibrada, ejercicio físico regular según las capacidades de cada uno y mantener una protección de la piel frente al frío y la sequedad”, precisa la especialista, quien se muestra esperanzada ante la constante evolución de la investigación relacionada con la enfermedad.

Fuente: Sociedad Española de Reumatología (SER)