Mecanismo de acciónNonacog gamma
El nonacog gamma es un factor IX de coagulación recombinante. El factor IX es una glicoproteína de una sola cadena con un peso molecular de aproximadamente 68.000 Dalton. Es un factor de coagulación dependiente de la vitamina K y lo sintetiza el hígado. El factor IX lo activa el factor XIa en la vía de coagulación intrínseca y el complejo factor VII/factor de tejido en la vía de coagulación extrínseca. El factor IX activado, en combinación con el factor VIII activado, activa el factor X. El factor X activado convierte la protrombina en trombina. La trombina convierte el fibrinógeno en fibrina, con lo que se forma un coágulo.
Indicaciones terapéuticasNonacog gamma
Tratamiento y profilaxis de las hemorragias en pacientes de todos los grupos de edad con hemofilia B (deficiencia congénita de factor IX).
PosologíaNonacog gamma
IV. Dosis y duración dependen de la gravedad, ubicación, extensión de la hemorragia, estado clínico y edad. Dosis y frecuencia orientadas a efectividad clínica en cada caso individual. Nº de unidades de factor IX administradas se expresa en UI, relacionadas con el estándar actual de la OMS para productos de factor IX. La actividad plasmática del factor se expresa bien en % (relativo al plasma humano normal) o en UI (relativas al estándar internacional para el factor IX en el plasma). 1 UI de actividad de factor IX equivale a la cantidad de factor IX en 1 ml de plasma humano normal. La estimación de dosis necesaria de factor IX se basa en: 1 UI de factor IX/kg incrementa la actividad plasmática de factor IX en 0,9 UI/dl (intervalo de 0,5 a 1,4 UI/dl) o 0,9 % de la actividad normal en pacientes >= 12 años y de 0,7 UI/dl (intervalo de 0,31 a 1 UI/dl) o 0,7 % de la actividad normal en pacientes < 12 años. Determinación dosis necesaria: Unidades requeridas = p.c. (kg) x aumento deseado de factor IX (%) (UI/dl) x recíproco de la recuperación observada. Para una recuperación incremental de 0,9 UI/dl por UI/kg: Unidades requeridas = p.c. (kg) x aumento deseado de factor IX (%) (UI/dl) x 1,1 dl/kg en >= 12 años. Para una recuperación incremental de 0,7 UI/dl por UI/kg: Unidades requeridas = p.c. (kg) x aumento deseado de factor IX (%) (UI/dl) x 1,4 dl/kg en < 12 años. Determinación adecuada de niveles plasmáticos de factor IX durante todo el tratamiento a fin de calcular dosis y frecuencia de infusiones a administrar. En intervenciones quirúrgicas importantes, indispensable supervisión precisa de la terapia de sustitución mediante análisis de coagulación (actividad plasmática de factor IX).
<tabla>167<\tabla>
Profilaxis de larga duración de las hemorragias en hemofilia B grave: pacientes >= 12 años: 40-60 UI/kg cada 3 ó 4 días; < 12 años: 40-80 UI/kg cada 3 ó 4 días.
Modo de administraciónNonacog gamma
IV. Administrar a una velocidad que garantice la comodidad del paciente, hasta un máximo de 10 ml/min. Solo se deben utilizar jeringas luer lock de plástico con este producto.
ContraindicacionesNonacog gamma
Hipersensibilidad; reacción alérgica conocida a la proteína de hámster.
Advertencias y precaucionesNonacog gamma
No administrar mediante perfus. continua; riesgo de reacciones de hipersensibilidad de tipo alérgico (suspender el tratamiento si aparecen), mayor riesgo durante las primeras fases de la exposición inicial en pacientes sin tratamiento previo (sobre todo en pacientes con mutaciones de un gen de alto riesgo); posible desarrollo de Ac neutralizantes (inhibidores) que deben cuantificarse mediante ensayos biológicos adecuados; riesgo de síndrome nefrótico tras intentos de inducción de inmunotolerancia en pacientes con hemofilia B con inhibidores de factor IX; posible riesgo de complicaciones trombóticas (establecer vigilancia clínica adecuada para detectar signos de coagulopatía de consumo y trombótica); evaluar riesgo/beneficio en: pacientes con trastornos hepáticos, tras una intervención quirúrgica, recién nacidos o pacientes con riesgo de fenómenos trombóticos o CID; precaución en pacientes con factores de riesgo cardiovascular, ancianos.
Insuficiencia hepáticaNonacog gamma
Evaluar riesgo/beneficio en pacientes con trastornos hepáticos.
InteraccionesNonacog gamma
No se han notificado interacciones de productos de factor IX humano de coagulación (ADNr) con otros medicamentos.
EmbarazoNonacog gamma
No existen datos, o estos son limitados, sobre el uso de factor IX en embarazadas. No se han realizado estudios de reproducción en animales con factor IX. Solo debe utilizarse factor IX durante el embarazo si está claramente indicado.
LactanciaNonacog gamma
Se desconoce si el factor IX o los metabolitos se excretan en la leche materna. Solo debe utilizarse factor IX durante el periodo de lactancia si está claramente indicado.
Efectos sobre la capacidad de conducirNonacog gamma
La influencia de nonacog gamma sobre la capacidad para conduciryutilizar máquinas es nula.
Reacciones adversasNonacog gamma
Disgeusia; dolor en una extremidad.
© Vidal Vademecum Fuente: El contenido de esta monografía de principio activo según la clasificación ATC, ha sido redactado teniendo en cuenta la información clínica de todos los medicamentos autorizados y comercializados en España clasificados en dicho código ATC. Para conocer con detalle la información autorizada por la AEMPS para cada medicamento, deberá consultar la correspondiente Ficha Técnica autorizada por la AEMPS.
Monografías Principio Activo: 05/03/2020