Mecanismo de acciónInhibidor de C1, derivado del plasma
En condiciones fisiológicas, el inhibidor de la C1 esterasa bloquea la ruta clásica del sistema del complemento al inactivar los componentes enzimáticos activos C1s y C1r. La enzima activa forma un complejo con el inhibidor en proporción estequiométrica 1:1. Además, el inhibidor de la C1 esterasa es el inhibidor más importante de la activación de la coagulación por contacto al inhibir el factor XIIa y sus fragmentos. También actúa como el principal inhibidor de la calicreína plasmática, junto con la alfa-2-macroglobulina.
Indicaciones terapéuticasInhibidor de C1, derivado del plasma
- Para el polvo y disolv. para sol. iny. 500 UI: tratamiento y prevención preoperatoria de las crisis de angioedema en adultos, adolescentes y niños >= 2 años con angioedema hereditario (AEH). Prevención rutinaria de las crisis de angioedema en adultos, adolescentes y niños >= 6 años con crisis recurrentes y severas de angioedema hereditario que presentan intolerancia a los tratamientos preventivos orales o que no están adecuadamente protegidos por dichos tratamientos, o pacientes que no son adecuadamente controlados con el tratamiento agudo repetido.
- Para el polvo y disolv. para sol. iny. para perfusión 500 UI y polvo y disolv. para sol. iny. 1.500 UI: angioedema hereditario de tipo I y II (AEH). Tratamiento y prevención preoperatoria de episodios agudos.
- Para el polvo y disolv. para sol. iny. 2.000 UI y 3.000 UI: prevención de los ataques recurrentes de angioedema hereditario (AEH) en pacientes adolescentes y adultos con deficiencia del inhibidor de la C1 esterasa.
PosologíaInhibidor de C1, derivado del plasma
1) Polvo y disolv. Para sol. Iny. 500 UI: Iny. IV (1 ml/min).
- Tratamiento de las crisis de angioedema. Adultos, adolescentes de 12-17 años y niños 2-11 años con p.c. > 25 kg: 1000 UI, si no hay respuesta adecuada repetir a los 60 min (en casos graves se podrá repetir antes de los 60 min en adultos y adolescentes); niños 2-11 años con p.c. 10-25 kg: 500 UI, si no hay respuesta adecuada repetir a los 60 min.
- Prevención rutinaria de las crisis de angioedema. Adultos y adolescentes de 12-17 años: 1000 UI cada 3-4 días; niños 6-11 años: 500 unidades cada 3-4 días.
- Prevención preoperatoria de las crisis de angioedema. Adultos, adolescentes de 12-17 años y niños 2-11 años con p.c. > 25 kg: 1000 unidades 24 h antes de la intervención; niños 2-11 años con p.c. 10-25 kg: 500 unidades 24 h antes de la intervención.
2) Polvo y disolv. Para sol. Iny. Para perfusión 500 UI y polvo y disolv. Para sol. Iny. 1.500 UI: iny. IV lenta. La dosis de 500 UI también se puede administrar por perfus. (4 ml/min).
- Tratamiento de ataques de angioedema agudo: adultos y niños: 20 UI/kg de p.c.
- Prevención preoperatoria de ataques de angioedema agudo: adultos: 1000 UI antes de 6 h de una intervención médica, dental o quirúrgica; niños: 15-30 UI/kg de p.c. antes de 6 horas de una intervención médica, dental o quirúrgica.
3) Polvo y disolv. Para sol. Iny. 2.000 UI y 3.000 UI: SC. Adultos y adolescentes: 60 UI/kg 2 veces/semana (cada 3-4 días).
Modo de administraciónInhibidor de C1, derivado del plasma
Para el polvo y disolv. para sol. iny. 500 UI: vía IV. Administrar a una velocidad de 1 ml/min.
Para el polvo y disolv. para sol. iny. para perfusión 500 UI y polvo y disolv. para sol. iny. 1.500 UI: vía IV. Administrar por inyección IV lenta. La dosis de 500 UI también se puede administrar por perfus. (4 ml/min).
Para el polvo y disolv. para sol. iny. 2.000 UI y 3.000 UI: vía SC. Inyectar en el área abdominal.
ContraindicacionesInhibidor de C1, derivado del plasma
Hipersensibilidad.
Advertencias y precaucionesInhibidor de C1, derivado del plasma
Si se produce reacción alérgica grave suspender e iniciar tratamiento adecuado; tomar las medidas estándar para la administración de medicamentos derivados de sangre o plasma humano para prevenir la transmisión de enf. infecciosas (estos procedimientos son efectivos frente a virus envueltos como VIH, VHB, VHC y no envueltos como VHA y parvovirus B19. La infección por este último es grave en mujeres embarazadas (infección fetal), pacientes con inmunodeficiencia o eritropoyesis aumentada); recomendable vacunación contra hepatitis A y B. Además para el polvo y disolv. para sol. iny. 500 UI: no usar en niños < 2 años; precaución en niños < 6 años (datos limitados); notificados sucesos trombóticos en recién nacidos y lactantes que se someten a cirugía de bypass cardiaco cuando reciben fuera de indicación altas dosis de otro producto con inhibidor de C1 para prevenir el síndrome de extravasación capilar; datos limitados en el tratamiento domiciliario o autoadministración. Además para el polvo y disolv. para sol. iny. para perfusión 500 UI y polvo y disolv. para sol. iny. 1.500 UI: vigilar pacientes con factores de riesgo conocidos de sucesos trombóticos, antecedente de alergia (administrar antihistamínicos y corticosteroides como tratamiento profiláctico), edema de laringe.
InteraccionesInhibidor de C1, derivado del plasma
No se han realizado estudios de interacciones.
EmbarazoInhibidor de C1, derivado del plasma
Los datos de un número limitado de mujeres embarazadas indican que el inhibidor de C1 no produce reacciones adversas en el embarazo ni en la salud del feto/recién nacido. Hasta la fecha, no se dispone de otros datos epidemiológicos relevantes. No se observaron efectos maternales ni embriofetales del tratamiento en los estudios de reproducción en ratas con niveles de dosis de hasta 28 veces la dosis humana recomendada (1000 unidades) en base a un peso medio adulto de 70 kg. Se desconoce el posible riesgo para los seres humanos.
Por lo tanto, solo se administrará a mujeres embarazadas si está claramente indicado.
LactanciaInhibidor de C1, derivado del plasma
Se desconoce si el inhibidor de C1 se excreta en la leche materna. No se puede excluir el riesgo en recién nacidos/niños. Se debe decidir si es necesario interrumpir la lactancia o interrumpir el tratamiento tras considerar el beneficio de la lactancia para el niño y el beneficio del tratamiento para la madre.
Efectos sobre la capacidad de conducirInhibidor de C1, derivado del plasma
La influencia sobre la capacidad para conducir y usar máquinas es nula o insignificante.
Reacciones adversasInhibidor de C1, derivado del plasma
- Para el polvo y disolv. Para sol. Iny. 500 UI: exantema.
- Para el resto de presentaciones y dosis: nasofaringitis; hpersensibilidad, prurito, erupción y urticaria; mareo; reacciones en el sitio de inyección (hematoma, frío, secreción, eritema, endurecimiento, edema, dolor, prurito, erupción, reacción, cicatriz, inflamación, urticaria, calor).
© Vidal Vademecum Fuente: El contenido de esta monografía de principio activo según la clasificación ATC, ha sido redactado teniendo en cuenta la información clínica de todos los medicamentos autorizados y comercializados en España clasificados en dicho código ATC. Para conocer con detalle la información autorizada por la AEMPS para cada medicamento, deberá consultar la correspondiente Ficha Técnica autorizada por la AEMPS.
Monografías Principio Activo: 31/01/2023