Mecanismo de acciónSebelipasa alfa
Sebelipasa alfa es una lipasa ácida lisosomal humana recombinante (rhLAL). Sebelipasa alfa se fija a los receptores de la superficie celular por medio de glicanos expresados en la proteína y posteriormente se internaliza en lisosomas. Cataliza la hidrólisis lisosomal de los ésteres de colesterol y triglicéridos en colesterol libre, glicerol y ácidos grasos libres. La sustitución de la actividad enzimática de LAL da lugar a reducciones en el contenido graso del hígado y de las transaminasas, y permite el metabolismo de los ésteres de colesterol y los triglicéridos en el lisosoma, lo que a su vez provoca reducciones del colesterol unido a lipoproteínas de baja densidad (LDL), del colesterol unido a lipoproteínas no de alta densidad y de los triglicéridos, así como a un aumento del colesterol de HDL. La mejora del crecimiento se produce como resultado de una reducción del sustrato en el intestino.
Indicaciones terapéuticasSebelipasa alfa
Terapia de sustitución enzimática (TSE) a largo plazo en pacientes de todas las edades con deficiencia de lipasa ácida lisosomal (LAL).
PosologíaSebelipasa alfa
Perfus. IV. Lactantes (< 6 meses): dosis inicial, 1 mg/kg/sem. Considerar aumentar dosis hasta 3 mg/kg/sem en función de la respuesta clínica. Niños y ads.: 1 mg/kg, 1 vez/2 sem.
Modo de administraciónSebelipasa alfa
Vía IV. El volumen total de la perfus. debe administrarse a lo largo de 2 h. Considerar perfus. de 1 h tras haber comprobado la tolerabilidad del paciente. Se podrá ampliar el periodo de perfus. en el supuesto de un aumento progresivo de la dosis. Se debe administrar a través de un filtro de 0,2 µm.
ContraindicacionesSebelipasa alfa
Hipersensibilidad potencialmente mortal (reacción anafiláctica) al principio activo cuando son infructuosos los intentos de reexposición o al huevo.
Advertencias y precaucionesSebelipasa alfa
No recomendado en ancianos ni pacientes con sobrepeso; riesgo de reacciones de hipersensibilidad, incluida la anafilaxia (interrumpir el tto. si aparece); valorar riesgo/beneficio de una readministración tras una reacción grave; mantener a paciente en observación tras 1ª perfus. durante mín. 1 h.
InteraccionesSebelipasa alfa
No se han realizado estudios de interacciones.
EmbarazoSebelipasa alfa
No existen datos sobre el uso de sebelipasa alfa en mujeres embarazadas. Los estudios en animales no sugieren efectos perjudiciales ni directos ni indirectos en términos de toxicidad para la reproducción. Como medida de precaución, es preferible evitar el uso de sebelipasa alfa durante el embarazo.
LactanciaSebelipasa alfa
No se dispone de datos de estudios con mujeres en fase de lactancia. Se desconoce si la sebelipasa alfa se excreta en la leche materna. Se debe tomar una decisión acerca de si interrumpir la lactancia o interrumpir/abstenerse del tratamiento con sebelipasa alfa tomando en consideración el beneficio de la lactancia para el niño y el beneficio del tratamiento para la madre.
Efectos sobre la capacidad de conducirSebelipasa alfa
La influencia de sebelipasa alfa sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas es nula o insignificante.
Reacciones adversasSebelipasa alfa
En lactantes: edema palpebral; agitación, irritabilidad; hipotonía; taquicardia; hipertensión, palidez; dificultad respiratoria, sibilancia, tos, rinitis, congestión nasal, estornudos; diarrea, ERGE, arcadas, vómitos; urticaria, erupción, eczema, prurito, erupción maculopapular; escalofrío, hipertermia, pirexia, edema; temperatura corporal elevada, saturación de oxígeno disminuida, presión arterial aumentada, frecuencia cardiaca aumentada, frecuencia respiratoria aumentada. En ads. y niños: infección de las vías urinarias; reacción anafiláctica, edema palpebral; hipercolesterolemia transitoria, hipertrigliceridemia transitoria; ansiedad, insomnio; mareo; taquicardia; hiperemia, hipotensión; edema laríngeo, disnea; diarrea, dolor abdominal, distensión abdominal, náuseas; urticaria, erupción (incluidos erupción papulosa y pruriginosa), prurito, eczema; menorragia; escalofrío, molestias en el pecho, edema, fatiga, induración en el lugar de perfus., pirexia; aumento de la temperatura corporal; reacciones relacionadas con la perfus.
© Vidal Vademecum Fuente: El contenido de esta monografía de principio activo según la clasificación ATC, ha sido redactado teniendo en cuenta la información clínica de todos los medicamentos autorizados y comercializados en España clasificados en dicho código ATC. Para conocer con detalle la información autorizada por la AEMPS para cada medicamento, deberá consultar la correspondiente Ficha Técnica autorizada por la AEMPS.
Monografías Principio Activo: 18/12/2017