Mecanismo de acción
Imiglucerasa

Cataliza la hidrólisis de glucocerebrósido a glucosa y ceramida, como parte de la vía normal de degradación de lípidos de membrana.

Indicaciones terapéuticas
Imiglucerasa

Terapia de sustitución enzimática a largo plazo en enf. de Gaucher no neuropática (tipo 1) o neuropática crónica (tipo 3) y que presentan manifestaciones no neurológicas clínicamente importantes de la enf. como anemia tras exclusión de otras causas, trombocitopenia, enf. ósea tras exclusión de otras causas, hepatomegalia o esplenomegalia.

Posología
Imiglucerasa

Individualizada, basada en una evaluación de las manifestaciones clínicas y en la respuesta. Perfus. IV previa reconstitución (40 unidades de imiglucerasa/ml) y dilución, a velocidad máx. 0,5 U/kg/min en 1<exp>as<\exp> perfus., pudiéndose aumentar en sucesivas perfus. hasta máx. 1 U/kg/min, bajo supervisión profesional). Ads., ancianos y niños: dosis iniciales 60 U/kg 1 vez/2 sem durante 6 meses mejoran parámetros hematológicos y viscerales y el uso continuado detiene progresión de afectación ósea o la mejora; dosis de 15 U/kg 1 vez/2 sem mejora organomegalia y parámetros hematológicos, pero no los óseos. Frecuencia habitual de perfus. 1 vez/2 sem.

Contraindicaciones
Imiglucerasa

Hipersensibilidad.

Advertencias y precauciones
Imiglucerasa

Control periódico si se sospecha reducción de respuesta al tto. para detectar formación de anticuerpos IgG frente a imiglucerasa (más probable en 6 1<exp>os<\exp>meses). Riesgo de reacciones de hipersensibilidad (mayor si se desarrollan anticuerpos frente a imiglucerasa), en caso de ser graves de tipo alérgico detener perfus. y administrar tto. adecuado. Precaución también en los que han desarrollado anticuerpos o síntomas de hipersensibilidad a alglucerasa.

Interacciones
Imiglucerasa

No hay estudios de compatibilidad, no mezclar con otros fármacos (se reconstituye con agua para iny. y se diluye con ClNa 0,9 %).

Embarazo
Imiglucerasa

Se dispone de experiencia limitada derivada de 150 resultados de embarazos (basada principalmente en notificaciones espontáneas y la revisión bibliográfica) que sugiere que el uso de imiglucerasa es beneficioso para controlar la enfermedad de Gaucher subyacente durante el embarazo. Además, estos datos indican que imiglucerasa no causa toxicidad malformativa para el feto, aunque las pruebas estadísticas son escasas. Se han notificado casos de muerte fetal en raras ocasiones, aunque no queda claro si guarda relación con el uso de imiglucerasa o con la enfermedad de Gaucher subyacente.
No se han realizado estudios en animales para determinar las reacciones de imiglucerasa en el embarazo, desarrollo embrional/fetal, parto y desarrollo posnatal. No se sabe si atraviesa la placenta y pasa al feto en desarrollo.
En las pacientes embarazadas con enfermedad de Gaucher y en aquellas que estén intentando quedarse embarazadas, es necesario realizar una evaluación de riesgos-beneficios del tratamiento en cada embarazo. Las pacientes con enfermedad de Gaucher que se queden embarazadas podrían experimentar un período de aumento de la actividad de la enfermedad durante el embarazo y el puerperio. Esto conlleva un mayor riesgo de manifestaciones esqueléticas, exacerbación de la citopenia, hemorragia y mayor necesidad de transfusiones. Se sabe que tanto el embarazo como la lactancia desequilibran la homeostasis del calcio en la madre y aceleran el recambio óseo. Esto podría contribuir a un aumento de la patología esquelética en la enfermedad de Gaucher.
Se debe aconsejar a las mujeres que nunca han recibido tratamiento anteriormente que consideren iniciar la terapia antes de quedarse embarazadas para tener una salud óptima. En el caso de las mujeres que reciben tratamiento con imiglucerasa, se debe considerar continuar el tratamiento con imiglucerasa durante todo el embarazo. Es necesario monitorizar detenidamente el embarazo y las manifestaciones clínicas de la enfermedad de Gaucher para individualizar las dosis de acuerdo con las necesidades y la respuesta terapéutica de la paciente.

Lactancia
Imiglucerasa

No se sabe si imiglucerasa se excreta en la leche materna; sin embargo, es probable que la enzima sea digerida en el tubo digestivo del niño.

Reacciones adversas
Imiglucerasa

Síntomas respiratorios, urticaria/angioedema, prurito, exantema.

&#169; Vidal Vademecum Fuente: El contenido de esta monografía de principio activo según la clasificación ATC, ha sido redactado teniendo en cuenta la información clínica de todos los medicamentos autorizados y comercializados en España clasificados en dicho código ATC. Para conocer con detalle la información autorizada por la AEMPS para cada medicamento, deberá consultar la correspondiente Ficha Técnica autorizada por la AEMPS.