Compendio Nacional de Insumos para la Salud - México
Grupo numero 5: Endocrinología y Metabolismo
Segundo y tercer nivelIMIGLUCERASA
Edición: 26/04/2021010.000.5545.00
SOLUCIÓN INYECTABLE
Imiglucerasa 400 U
Envase con frasco ámpula con polvo liofilizado.
Imiglucerasa 400 U
Envase con frasco ámpula con polvo liofilizado.
Enfermedad de Gaucher no neuropática (Tipo I)
Neuropática crónica (Tipo III) por deficiencia de la enzima Glucocerebrosidasa.
Infusión intravenosa.
Niños, adolescentes y adultos:
60 U/kg de peso corporal, una vez cada 2 semanas, en los primeros meses.
Ajustar después la dosis según la respuesta del paciente al tratamiento.
Para enfermedad de Gaucher neuropática o de tipo III, 120 U/Kg de peso corporal, una vez cada 2 semanas, y hasta 240 U/Kg de peso corporal, una vez cada 2 semanas.
Administrar diluido en soluciones intravenosas de cloruro de sodio al 0.9%, envasadas en frascos de vidrio (diluir la dosis reconstituida en un volumen de 100 a 200 ml).
Administrar la solución durante 1 a 2 horas. Velocidad no superior a 1 unidad por kg de peso corporal por minuto.
Niños, adolescentes y adultos:
60 U/kg de peso corporal, una vez cada 2 semanas, en los primeros meses.
Ajustar después la dosis según la respuesta del paciente al tratamiento.
Para enfermedad de Gaucher neuropática o de tipo III, 120 U/Kg de peso corporal, una vez cada 2 semanas, y hasta 240 U/Kg de peso corporal, una vez cada 2 semanas.
Administrar diluido en soluciones intravenosas de cloruro de sodio al 0.9%, envasadas en frascos de vidrio (diluir la dosis reconstituida en un volumen de 100 a 200 ml).
Administrar la solución durante 1 a 2 horas. Velocidad no superior a 1 unidad por kg de peso corporal por minuto.
Generalidades
Enzima análoga de la enzima humana glucocerebrosidasa, Imiglucerasa, purificada por medio de tecnología de ADN recombinante utilizando cultivos celulares vivos de ovario de hámster chino. Imiglucerasa actúa sobre la causa subyacente de la enfermedad de Gaucher Tipo I y III, debida a la deficiencia, carencia o mal funcionamiento de la enzima Glucocerebrosidasa la cual cataboliza la hidrólisis de los glucolípidos (glucosil-ceramida).
Riesgo en el Embarazo
C
Efectos Adversos
Náusea, vómito, dolor abdominal, diarrea, mareos, cefalea, parestesia, taquicardia, cianosis, enrojecimiento facial, hipotensión, síntomas respiratorios y artralgia.
Contraindicaciones y Precauciones
Contraindicaciones: Hipersensibilidad al fármaco.
Precauciones: Reacciones de hipersensibilidad graves de tipo alérgico. Pacientes que han desarrollado anticuerpos o síntomas de hipersensibilidad a Imiglucerasa.
Interacciones
No se han realizado estudios de interacción.
