Compendio Nacional de Insumos para la Salud - México
Grupo numero 5: Endocrinología y Metabolismo
Segundo y tercer nivelLARONIDASA
Edición: 26/04/2021010.000.5547.00
SOLUCIÓN INYECTABLE
Laronidasa 500 U
Envase con frasco ámpula con 5 ml (2.9 mg o 500 U).
Laronidasa 500 U
Envase con frasco ámpula con 5 ml (2.9 mg o 500 U).
Enfermedad de Mucopolisacaridosis Tipo I por deficiencia de la enzima Alfa-L-Iduronidasa.
Infusión intravenosa.
Niños, adolescentes y adultos:
0.58 mg (100 U)/kg de peso corporal, una vez cada semana.
Administrar diluido en soluciones intravenosas de cloruro de sodio al 0.9%, envasadas en frascos de vidrio (llevar la dosis reconstituida a un volumen de 100 ml sí el peso del paciente es 20 kg o 250 ml sí el peso del paciente es 20 kg).
Velocidad inicial de 0.0116 mg (2 U)/kg de peso corporal/hora, aumentar gradualmente cada 15 minutos, si se tolera, hasta un máximo de 0.2494 mg (43 U)/kg de peso corporal/hora.
Tiempo total de administración 3-4 horas.
Niños, adolescentes y adultos:
0.58 mg (100 U)/kg de peso corporal, una vez cada semana.
Administrar diluido en soluciones intravenosas de cloruro de sodio al 0.9%, envasadas en frascos de vidrio (llevar la dosis reconstituida a un volumen de 100 ml sí el peso del paciente es 20 kg o 250 ml sí el peso del paciente es 20 kg).
Velocidad inicial de 0.0116 mg (2 U)/kg de peso corporal/hora, aumentar gradualmente cada 15 minutos, si se tolera, hasta un máximo de 0.2494 mg (43 U)/kg de peso corporal/hora.
Tiempo total de administración 3-4 horas.
Generalidades
Enzima análoga de la enzima humana alfa –L-Iduronidasa, Laronidasa, purificada por medio de tecnología de ADN recombinante utilizando cultivos celulares vivos de ovario de hámster chino. Laronidasa actúa sobre la causa subyacente de la enfermedad de Mucopolisacaridosis Tipo I, debida a la deficiencia, carencia o mal funcionamiento de la enzima Alfa-L-Iduronidasa la cual cataboliza la hidrólisis de glucosaminiglicanos del sulfato de heparán y sulfato de dermatán.
Riesgo en el Embarazo
C
Efectos Adversos
Dolor abdominal, dolor de cabeza, erupción, disnea, artralgia, dolor de espalda, taquicardia, pirexia, escalofríos.
Contraindicaciones y Precauciones
Contraindicaciones: Hipersensibilidad al fármaco.
Precauciones: Reacciones asociadas con la perfusión y readministración después de interrumpir el tratamiento.
Interacciones
No se han realizado estudios de interacciones. Cloroquina o procaína debido al riesgo de interferencia con la recaptación intracelular de lanoridasa. Riesgo de interferencia con la captación intracelular de laronidasa: con cloroquina y procaína.
