Compendio Nacional de Insumos para la Salud - México

Grupo numero 5: Endocrinología y Metabolismo

CISTEAMINA

Edición: 26/04/2021

Generalidades
La Cisteamina es un producto del tracto alimentario y del metabolismo, código ATC.A16AA04.6. Los individuos normales y las personas heterocigotas para la cistinosis presentan niveles leucocitarios de cistina < 0.2 y habitualmente inferiores a 1 nmol hemicistina/mg de proteína, respectivamente. Los individuos con cistinosis nefropática presentan una elevación de la cistina leucocitaria por encima de 2 nmol hemicistina de proteína. La Cisteamina reacciona con la cistina dando lugar a una mezcla de disolfuro de cisteamina y cisteína, además de cisteína. La mezcla de disolfuro es luego extraída de los lisosomas mediante un sistema transportador de lisina intacto. La disminución de los niveles de cistina lucocitaria se correlaciona con la concentración plasmática de cisteamina durante las seis horas siguientes a la administración de Cisteamina

Riesgo en el Embarazo
X

Efectos Adversos
Anomalías en las pruebas de la función hepática, Leucopenia, Cefalea, encefalopatía, somnolencia, convulsiones, vómitos, náuseas, diarrea, dolor abdominal, mal aliento, dispepsia, gastroenteritis, úlcera gastrointestinal, síndrome nefrótico, cambio coloración del cabello, anorexia, astenia, olor cutáneo desagradable, erupción, letargia, fiebre

Contraindicaciones y Precauciones
Contraindicaciones: Hipersensibilidad al Fármaco. Paciente que hayan presentado hipersensibilidad a la penicilamina.
Precauciones: Para obtener el máximo beneficio, la terapia con Cisteamina debe iniciarse rápidamente tras la confirmación del diagnóstico de cistinosis nefropática. La cistinosis nefropática debe haber sido diagnosticada mediante exploraciones clínicas como evaluaciones bioquímicas (mediciones de nivel de cistina leucocitaria).

Interacciones
Puede utilizarse junto con suplementos de electrolitos y de minerales necesarios en el tratamiento del síndrome de Falconi, así como con vitamina D y hormonas tiroideas. La indometacina ha sido administrada concomitantemente con Cisteamina, en ciertos pacientes. Sometidos a trasplante renal, se han utilizado tratamientos para prevenir el rechazo junto con la cisteamina