Compendio Nacional de Insumos para la Salud - México

TABLETA

Acido carglúmico 200 mg
Envase con 5 tabletas.

Tratamiento de hiperamonemia debido a:

Déficit de N-acetilglutamato sintetasa (NAGS)

Acidemia isovalérica (IVA)

Acidemia metilmalónica (MMA)

Acidemia propiónica (PA)

Oral.
Para la deficiencia de la N-acetil glutamatosintetasa:
Según la experiencia clínica, el tratamiento puede comenzar desde el primer día de vida.
Dosis inicial debe ser de 100 mg/kg hasta 250 mg/kg si es necesario.
Posteriormente debe ajustarse individualmente a fin de mantener niveles plasmáticos de amoniaco normales. A largo plazo, puede no ser necesario aumentar la dosis según el peso corporal siempre y cuando se consiga un control metabólico adecuado; las dosis diarias oscilan de 10 mg/kg a 100 mg/kg.
Prueba de respuesta al ácido carglúmico.
Se recomienda comprobar la respuesta individual del ácido carglúmico antes de iniciar un tratamiento a largo plazo. Por ejemplo: En un niño en coma, comenzar con una dosis de entre 100 a 250 mg/kg/día y medir la concentración plasmática de amoniaco al menos antes de cada administración; debe normalizarse a las pocas horas de iniciar el tratamiento con Ácido carglúmico.
En un paciente con hiperamonemia moderada, administrar una dosis de prueba de entre 100 y 200 mg/kg/día durante 3 días con una administración constante de proteínas y determinar repetidamente la concentración plasmática de amoniaco (antes y 1 hora después de la comida); ajustar la dosis a fin de mantener niveles normales de amoniaco plasmático.
Para la acidemia isovalérica, acidemia metilmalónica y acidemia propiónica:
El tratamiento debe comenzar tras la hiperamonemia en pacientes con acidemia orgánica. La dosis diaria inicial debe ser 100 mg/kg, llegando hasta 250 mg/kg si fuese necesario. Después debe ajustarse individualmente para mantener niveles normales de amoniaco plasmático.
Métodos de Administración: En base de los datos farmacocinéticos y la experiencia clínica, se recomienda dividir la dosis diaria total entre dos y cuatro dosis a administrar antes de las comidas. Partir las tabletas por la mitad permite ajustar la posología según sea necesario. Ocasionalmente se puede fraccionar en cuartos de tabletas para ajustar la posología prescrita por el médico.
Las tabletas se pueden disolver en un mínimo de 5-10 ml de agua e ingerirse inmediatamente.

TABLETA

Acido carglúmico 200 mg
Envase con 60 tabletas.

Tratamiento de hiperamonemia debido a:

Déficit de N-acetilglutamato sintetasa (NAGS)

Acidemia isovalérica (IVA)

Acidemia metilmalónica (MMA)

Acidemia propiónica (PA)

Oral.
Para la deficiencia de la N-acetil glutamatosintetasa:
Según la experiencia clínica, el tratamiento puede comenzar desde el primer día de vida.
Dosis inicial debe ser de 100 mg/kg hasta 250 mg/kg si es necesario.
Posteriormente debe ajustarse individualmente a fin de mantener niveles plasmáticos de amoniaco normales. A largo plazo, puede no ser necesario aumentar la dosis según el peso corporal siempre y cuando se consiga un control metabólico adecuado; las dosis diarias oscilan de 10 mg/kg a 100 mg/kg.
Prueba de respuesta al ácido carglúmico.
Se recomienda comprobar la respuesta individual del ácido carglúmico antes de iniciar un tratamiento a largo plazo. Por ejemplo: En un niño en coma, comenzar con una dosis de entre 100 a 250 mg/kg/día y medir la concentración plasmática de amoniaco al menos antes de cada administración; debe normalizarse a las pocas horas de iniciar el tratamiento con Ácido carglúmico.
En un paciente con hiperamonemia moderada, administrar una dosis de prueba de entre 100 y 200 mg/kg/día durante 3 días con una administración constante de proteínas y determinar repetidamente la concentración plasmática de amoniaco (antes y 1 hora después de la comida); ajustar la dosis a fin de mantener niveles normales de amoniaco plasmático.
Para la acidemia isovalérica, acidemia metilmalónica y acidemia propiónica:
El tratamiento debe comenzar tras la hiperamonemia en pacientes con acidemia orgánica. La dosis diaria inicial debe ser 100 mg/kg, llegando hasta 250 mg/kg si fuese necesario. Después debe ajustarse individualmente para mantener niveles normales de amoniaco plasmático.
Métodos de Administración: En base de los datos farmacocinéticos y la experiencia clínica, se recomienda dividir la dosis diaria total entre dos y cuatro dosis a administrar antes de las comidas. Partir las tabletas por la mitad permite ajustar la posología según sea necesario. Ocasionalmente se puede fraccionar en cuartos de tabletas para ajustar la posología prescrita por el médico.
Las tabletas se pueden disolver en un mínimo de 5-10 ml de agua e ingerirse inmediatamente.