Compendio Nacional de Insumos para la Salud - México
Grupo numero 5: Endocrinología y Metabolismo
BETAÍNA ANHIDRA
Edición: 26/04/2021010.000.6155.00
POLVO
Betaína anhidra 1 g
Envase con un frasco con 180 g de polvo con 3 cucharas graduadas de 1g, 150 mg y 100 mg.
Betaína anhidra 1 g
Envase con un frasco con 180 g de polvo con 3 cucharas graduadas de 1g, 150 mg y 100 mg.
Tratamiento de la homocistinuria por deficiencias o defectos en:
- Cistationina betasintetasa.
- 5, 10 metileno ? tetrahidrofolato reductasa.
- Cobalamina cofactor del metabolismo.
Oral.
Niños y adultos:
100 mg/kg de peso corporal/día, administrados en 2 dosis al día. Sin embargo, la dosis se debe ajustar de forma individual de acuerdo a los niveles plasmáticos de homocisteína y metionina. En algunos pacientes son necesarias dosis superiores a 200 mg/kg de peso corporal/día para alcanzar los objetivos terapéuticos.
Niños y adultos:
100 mg/kg de peso corporal/día, administrados en 2 dosis al día. Sin embargo, la dosis se debe ajustar de forma individual de acuerdo a los niveles plasmáticos de homocisteína y metionina. En algunos pacientes son necesarias dosis superiores a 200 mg/kg de peso corporal/día para alcanzar los objetivos terapéuticos.
Generalidades
La betaína anhidra actúa como un donador del grupo metilo en la remetilación de homocisteína a metionina en pacientes con homocistinuria. Como consecuencia de esto, los niveles plasmáticos de homocisteína, deben disminuir en estos pacientes, al 20-30% de los niveles de pretratamiento. La betaína anhidra también ha demostrado que aumenta los niveles de metionina y S-adenosilmetionina (SAM) en plasma en pacientes con deficiencia de MTHFR y defecto de cbl. En pacientes con eficiencia de CBS sin restricción dietética de metionina, se ha observado una acumulación excesiva de metionina. Se mostro que el aporte de betaína anhidra mejoraba las anomalías metabólicas del líquido cefalorraquídeo en pacientes con homocistinuria.
Riesgo en el Embarazo
D
Efectos Adversos
Anomalías en las pruebas de la función hepática, Leucopenia, Cefalea, encefalopatía, somnolencia, convulsiones, vómitos, náuseas, diarrea, dolor abdominal, mal aliento, dispepsia, gastroenteritis, úlcera gastrointestinal, síndrome nefrótico, cambio coloración del cabello, anorexia, astenia, olor cutáneo desagradable, erupción, letargia, fiebre.
Contraindicaciones y Precauciones
Contraindicaciones: Hipersensibilidad al fármaco.
Precauciones: Aumento de la metionina en sangre, se debe mantener abajo de 1000 µM.
Interacciones
En función de los estudios in vitro, la betaína anhidra puede interactuar con las mezclas de aminoácidos y medicamentos que contengan vigabatrina y los análogos del GABA
