Compendio Nacional de Insumos para la Salud - México
Grupo numero 5: Endocrinología y Metabolismo
SAPROPTERINA
Ultima actualización: 06/10/2021010.000.7010.00
TABLETA DISPERSABLE (SOLUBLE)
Sapropterina dihidrocloruro 100 mg
Caja de cartón con frasco con 30 tabletas.
Sapropterina dihidrocloruro 100 mg
Caja de cartón con frasco con 30 tabletas.
Tratamiento de la hiperfenilalaninemia (HPA) en pacientes adultos y pediátricos, de todas las edades, con fenilcetonuria (PKU), que han demostrado responder a dicho tratamiento.
Oral.
Adultos y pediátricos:
La dosis inicial es de 10mg/kg/día una vez al día. La dosis se puede ajustar entre 5 a 20 mg/kg/día para alcanzar y mantener concentraciones adecuadas de fenilalanina (Phe) en sangre, según lo determine el médico.
Adultos y pediátricos:
La dosis inicial es de 10mg/kg/día una vez al día. La dosis se puede ajustar entre 5 a 20 mg/kg/día para alcanzar y mantener concentraciones adecuadas de fenilalanina (Phe) en sangre, según lo determine el médico.
010.000.7010.01
TABLETA DISPERSABLE (SOLUBLE)
Sapropterina dihidrocloruro 100 mg
Caja de cartón con frasco con 120 tabletas.
Sapropterina dihidrocloruro 100 mg
Caja de cartón con frasco con 120 tabletas.
Tratamiento de la hiperfenilalaninemia (HPA) en pacientes adultos y pediátricos, de todas las edades, con fenilcetonuria (PKU), que han demostrado responder a dicho tratamiento.
Oral.
Adultos y pediátricos:
La dosis inicial es de 10mg/kg/día una vez al día. La dosis se puede ajustar entre 5 a 20 mg/kg/día para alcanzar y mantener concentraciones adecuadas de fenilalanina (Phe) en sangre, según lo determine el médico.
Adultos y pediátricos:
La dosis inicial es de 10mg/kg/día una vez al día. La dosis se puede ajustar entre 5 a 20 mg/kg/día para alcanzar y mantener concentraciones adecuadas de fenilalanina (Phe) en sangre, según lo determine el médico.
Generalidades
La hiperfenilalaninemia se diagnostica como un aumento anormal en las concentraciones de fenilalanina (Phe) en sangre, que generalmente está causada por mutaciones autosómicas recesivas en los genes que codifican la enzima fenilalanina hidroxilasa (en el caso de la fenilcetonuria, PKU). En este caso la Phe no se puede transformar de manera eficaz en el aminoácido tirosina (Tyr), provocando un aumento en las concentraciones de Phe en sangre.
La sapropterina es una versión sintética de la 6R-BH4 natural, que es un cofactor de las hidrolasas de fenilalanina, tirosina y triptófano.
En pacientes con fenilcetonuria que responden al tratamiento con BH4 aumenta la actividad de la fenilalanina hidroxilasa defectuosa y, por lo tanto, mejora o restaura el metabolismo oxidativo de la Phe lo suficiente para reducir o mantener las concentraciones de Phe en sangre, evitar o disminuir una mayor acumulación de Phe y aumentar la tolerancia a la ingesta de Phe en la dieta.
Riesgo en el Embarazo
B
Efectos Adversos
Cefalea, rinorrea, dolor faringolaríngeo, congestión nasal, tos, dolor orofaríngeo, diarrea, vómitos, dolor abdominal, dispepsia, náuseas, gastritis, esofagitis, hipofenilalaninemia, faringitis y reacciones de hipersensibilidad (erupciones y reacciones alérgicas graves).
Contraindicaciones y Precauciones
Contraindicaciones: ninguna.
Precauciones: Monitoreo de la concentración de fenilalanina en sangre durante el tratamiento. Identifique a los pacientes que no responden al tratamiento con sapropterina. Trate a todos los pacientes con una dieta restringida en fenilalanina. Úsese con precaución en pacientes con insuficiencia hepática y con predisposición a presentar convulsiones. Los pacientes con alguna alergia grave conocida a alguno de los componentes de sapropterina no deberán tomarla. No han sido evaluados pacientes con insuficiencia renal. Monitorear a los pacientes en busca de signos y síntomas de gastritis y esofagitis.
Interacciones
Usar con precaución cuando se administre sapropterina con medicamentos que se sabe inhiben el metabolismo de folatos, con medicamentos que se sabe afectan la vasodilatación mediada por óxido nítrico y con levodopa.
