Mañana viernes 22 de septiembre se celebra el Día Mundial de la Leucemia, un tipo de cáncer hematológico por el que la médula ósea produce demasiados linfocitos inmaduros (un tipo de glóbulo blanco), que crecen rápidamente y reemplazan a las células normales en la médula ósea (glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas).

La compañía biotecnológica Shire, líder en investigación en enfermedades raras, centra parte de su investigación y esfuerzos en el área de la onco-hematología, especialmente en la Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA), mostrando su compromiso en la lucha por la enfermedad en el día de su conmemoración.

La LLA es el cáncer más frecuente en la edad pediátrica, “representando más del 25% de todos los casos de cáncer en esta edad y, a pesar de los avances obtenidos en los resultados del tratamiento en los últimos años, la LLA sigue siendo una de las principales causas de muerte por cáncer en la infancia”, explica el Dr. José Luis Fuster Soler, especialista en onco-hematología pediátrica en el Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, Murcia.

Su incidencia disminuye entre los 14 y 29 años de edad, pasando a considerarse una enfermedad rara en adolescentes y adultos jóvenes². “En la adolescencia la LLA representa menos del 20% de los casos de cáncer y su incidencia se sitúa en torno a 2 nuevos casos anuales por cada 100.000 individuos”, señala el doctor. “El tratamiento estándar de la LLA tanto en niños como en adolescentes y adultos se basa en la quimioterapia, y para un determinado grupo de pacientes, en el trasplante hematopoyético alogénico (médula ósea, sangre periférica o sangre de cordón umbilical). Además, “es preciso administrar un tratamiento dirigido al sistema nervioso central, ya que la barrera hematoencefálica impide la penetración correcta en esa localización de la mayoría de los fármacos administrados por vía sistémica”, añade.

En los últimos años se han logrado importantes avances y desarrollado estrategias de tratamiento eficaces y alternativas a la quimioterapia convencional. En concreto, la inmunoterapia, que se basa en redirigir el sistema inmunológico contra las células leucémicas.

Asimismo, “la asparaginasa es un componente esencial en los esquemas de quimioterapia combinada para el tratamiento de la LLA, y ésta ha ejercido un papel fundamental en el tratamiento desde la década de 1970”. Actualmente se dispone de tres formulaciones de asparaginasa en Europa, siendo la PEG-asparaginasa la formulación preferida en la mayoría de los protocolos actuales para el tratamiento de primera línea3. “Ofrece la ventaja de que se puede administrar con menor frecuencia lo que mejora la calidad de vida de los pacientes, pero además es menos inmunogénica, lo que se traduce en una menor incidencia de reacciones alérgicas”, apunta el Dr. Fuster.

Abordaje multidisciplinar de los pacientes adolescentes y adultos jóvenes

Actualmente en España la mayoría de los adolescentes con LLA son tratados en unidades de oncología pediátrica y a partir de los 19 años, incluyendo los adultos jóvenes, los pacientes con LLA son tratados en servicios de hematología de adultos. “Los pacientes adolescentes deberían recibir, sin excepción, tratamientos basados en los protocolos de LLA en niños, independientemente de que el tratamiento sea orientado por especialistas en hematología o pediatras oncólogos”, aclara el Dr. Fuster.

También es preciso fomentar la comunicación y colaboración entre los pediatras dedicados a la onco-hematología y los hematólogos. “Un buen ejemplo de ello es la creación de la actual Guía Nacional de Recomendación Terapéutica para la LLA en niños y adolescentes, fruto de la coordinación entre expertos del grupo SEHOP (Sociedad Española de Hematología y Oncología Pediátricas) y del grupo PETHEMA (Programa Español de Tratamientos en Hematología)”, afirma el doctor.

En general, el tratamiento de los adultos jóvenes es responsabilidad de los servicios de hematología, tomando en consideración las directrices derivadas de los protocolos pediátricos. No obstante, “sería recomendable establecer grupos colaborativos que integren a pediatras, hematólogos y otros especialistas para diseñar líneas de trabajo que atiendan a aspectos específicos del abordaje de estos pacientes”, concluye Dr. Fuster.

En esta misma línea, Rosalía Lorenzo González, psicóloga y coordinadora de la Asociación de Adolescentes y Adultos jóvenes con cáncer (AAA) señala que “el tratamiento médico del adolescente con cáncer debe acompañarse de un soporte psicológico y social adecuado durante todas las etapas de la enfermedad”.

“El adolescente con cáncer debe enfrentarse, por un lado, a un diagnóstico que cambia su vida, asociado a un tratamiento invasivo y, por otro, al desafío que supone la transición en su desarrollo de la infancia a la edad adulta. “La pérdida de independencia, la incertidumbre acerca del futuro, los cambios corporales (que pueden afectar a la autoestima), el tiempo fuera de la escuela y de otras actividades puede crear sentimientos de aislamiento en un momento en el que sentirse conectado a sus compañeros es de suma importancia para el sentido de identidad del adolescente”, explica la psicóloga.

“Existen diferencias tanto clínicas como psicológicas dentro de la oncología según los grupos de edad. En este sentido la fase madurativa en la que se encuentran en el diagnóstico, la histología del tumor, la respuesta a los tratamientos y las complicaciones a largo plazo, no van a ser los mismos si se es adulto, niño o adolescente.”, añade.

Entorno del paciente adolescente y adulto joven: familia y amigos

Los padres de adolescentes con cáncer tienden a ser más sobreprotectores con sus hijos, lo que puede afectar en la vulnerabilidad del joven a la hora de enfrentarse de nuevo a la normalidad. Por ello, todo este planteamiento requiere de una tarea aún más compleja: “es importante, durante todo el tratamiento del cáncer, que el joven tenga la oportunidad de seguir viviendo una vida lo más normal posible. Debemos tener en cuenta que el paciente es ante todo un joven normal, que pasa a tener un diagnóstico de cáncer; ésta debe ser la base del desarrollo de un buen modelo de atención”, señala Rosalía Lorenzo.

Según explica, “hay tareas fundamentales a estas edades que hay que seguir cuidando, para el buen desarrollo durante y pos-tratamiento. Por ejemplo, la formación de la identidad sexual y su capacidad reproductiva son tareas clave de desarrollo de la adolescencia y la edad adulta joven. El impacto de un diagnóstico de cáncer y el tratamiento, tanto en la fertilidad como en la identidad psicosexual, puede ser potencialmente devastador, sobre todo si no se conoce o maneja desde el principio de la enfermedad. “Es importante trabajar con los padres hacia una mayor normalización de la vida del joven, fortaleciendo sus estrategias para hacer frente a la enfermedad y ofreciéndoles pautas e información que les ayuden a tener una mayor percepción de control y así ayudaremos al adolescente a tener una base de apoyo fundamental en el tratamiento de su enfermedad”, añade la experta.

Asimismo, los amigos son una fuente importante de apoyo, ya que los padres desempeñan más un papel de cuidadores. “Por ello desde la asociación apoyamos a jóvenes afectados en diferentes actividades de ocio con el fin de que compartan su situación, y se sientan acompañados. Igualmente, creamos proyectos de gran repercusión con el fin de dar voz a los jóvenes y difundir sus necesidades y formamos a profesionales (médicos, enfermeras, psicólogos, trabajadores sociales) a través de cursos, jornadas... para mejorar la atención específica a este colectivo”, concluye Rosalía Lorenzo.

En este Día Mundial de la Leucemia ambos destacan el papel de Shire como compañía comprometida con la onco-hematología para la mejora de esta enfermedad, y confían en que en un futuro haya tratamientos cada vez más personalizados y eficaces que contribuyan a mejorar la calidad de vida de los pacientes que padecen LLA.

Sobre la Leucemia Linfoblástica Aguda

La LLA es un cáncer de los glóbulos blancos y se caracteriza por un exceso de linfoblastos, un glóbulo blanco inmaduro. Los linfoblastos se encuentran normalmente en la médula ósea, pero también se pueden encontrar en la sangre y en otros lugares en personas que padecen LLA. En Europa, se diagnostican aproximadamente 7.000 casos de LLA cada año, siendo el 80% de los casos diagnosticados en niños.^4,5

Referencias:

1.Web del Ministerio de Sanidad Servicios Sociales e Igualdad. Centro de Información online de Medicamentos de la AEMPS https://www.aemps.gob.es

2.International incidence of childhood cancer, 2001–10: a population-based registry study www.thelancet.com/oncology

3.Treatment of Young Adults with Acute Lymphoblastic Leukemia Published online: 28 March 2017 Springer Science+Business Media New York 2017

4.Gatta G, et al. Eur J Cancer 2011; 47: 2493 - 2511.

5.Katz AJ, et al. Cancer Causes Control 2015; 26: 1627 - 1642.

Fuente: Berbés Asociados