La fibrosis pulmonar es una acumulación excesiva de matriz extracelular en los pulmones y el intersticio pulmonar. En el siguiente vídeo, el Dr. Vincent Cottin explica qué es la fibrosis pulmonar y con qué enfermedades se relaciona.

Tal como explica el Dr. Cottin, la forma más típica de fibrosis pulmonar es la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), una enfermedad progresiva con una elevada mortalidad. La fibrosis progresiva de los pulmones puede ser una de las causantes de disnea y de pérdida de la capacidad pulmonar.^1,2

Según el Dr. Cottin, los avances en los últimos años sobre fibrosis pulmonar han puesto de manifiesto su importancia también en otras enfermedades. Así, lo que se conoce como fibrosis pulmonar también se puede desarrollar en enfermedades del tejido conectivo como la esclerosis sistémica, la artritis reumatoide con enfermedad pulmonar intersticial asociada u otras EPID como la neumonitis por hipersensibilidad crónica.

Dada la importancia de las pruebas de imagen y de laboratorio en el diagnóstico de la fibrosis pulmonar, te animamos a conocer el Imaging Atlas, el recurso online sobre pruebas radiológicas e histopatológicas de enfermedades pulmonares intersticiales.

EPID: enfermedades pulmonares intersticiales difusas; FPI: fibrosis pulmonar idiopática

1. Ley B, et al. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183(4):431-40.

2. Raghu G, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183(6):788-824.

Fuente: Boehringer Ingelheim