Mecanismo de acciónCipaglucosidasa alfa
La enfermedad de Pompe está causada por una deficiencia de alfaglucosidasa ácida (GAA), que descompone el glucógeno lisosomal en glucosa. Cipaglucosidasa alfa está indicada para suplir la enzima endógena afectada o ausente.
Indicaciones terapéuticasCipaglucosidasa alfa
Cipaglucosidasa alfa es una terapia de sustitución enzimática a largo plazo que se utiliza en combinación con el estabilizador enzimático miglustat para el tratamiento de adultos con enfermedad de Pompe (deficiencia de ?-glucosidasa ácida [GAA]) de inicio tardío.
PosologíaCipaglucosidasa alfa
Modo de administraciónCipaglucosidasa alfa
Cipaglucosidasa alfa se debe administrar mediante perfusión intravenosa.
ContraindicacionesCipaglucosidasa alfa
Hipersensibilidad; contraindicación de miglustat.
Advertencias y precaucionesCipaglucosidasa alfa
Anafilaxia y reacciones asociadas a la perfusión; riesgo de insuficiencia cardiorrespiratoria aguda en pacientes predispuestos; reacciones mediadas por inmunocomplejos; contiene sodio.
Insuficiencia hepáticaCipaglucosidasa alfa
La seguridad y la eficacia del tratamiento con cipaglucosidasa alfa en combinación con miglustat no se ha evaluado en pacientes con insuficiencia hepática. No se ha evaluado la seguridad ni la eficacia de la cipaglucosidasa alfa en pacientes con insuficiencia hepática, por lo que no se puede recomendar una pauta posológica específica para estos pacientes.
Insuficiencia renalCipaglucosidasa alfa
La seguridad y la eficacia del tratamiento con cipaglucosidasa alfa en combinación con miglustat no se ha evaluado en pacientes con insuficiencia renal. No es necesario ajustar la dosis en pacientes con insuficiencia renal.
InteraccionesCipaglucosidasa alfa
No se han realizado estudios de interacciones con el uso de cipaglucosidasa alfa ni de cipaglucosidasa alfa en combinación con miglustat. Dado que cipaglucosidasa alfa es una proteína humana recombinante, es poco probable que se produzcan interacciones con otros medicamentos mediadas por el citocromo P450 o la gp-P.
EmbarazoCipaglucosidasa alfa
No hay datos clínicos relativos al uso de cipaglucosidasa alfa en combinación con miglustat en mujeres embarazadas. Cipaglucosidasa alfa en monoterapia no ha mostrado toxicidad para la reproducción. Los estudios realizados en animales con miglustat en monoterapia y en combinación con cipaglucosidasa alfa han mostrado toxicidad para la reproducción. No se recomienda utilizar miglustat en combinación con cipaglucosidasa alfa durante el embarazo.
LactanciaCipaglucosidasa alfa
Se desconoce si cipaglucosidasa alfa y miglustat se excretan en la leche materna. Los datos farmacodinámicos/toxicológicos disponibles en animales muestran que cipaglucosidasa alfa se excreta en la leche. No se puede excluir el riesgo en recién nacidos/niños. Se debe decidir si es necesario interrumpir la lactancia o interrumpir el tratamiento con cipaglucosidasa alfa en combinación con miglustat tras considerar el beneficio de la lactancia para el niño y el beneficio del tratamiento para la madre.
Efectos sobre la capacidad de conducirCipaglucosidasa alfa
La influencia de cipaglucosidasa alfa sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas es pequeña, se han notificado mareos, hipotensión y somnolencia como reacciones adversas. Se debe proceder con cautela al conducir o utilizar herramientas o máquinas después de haber recibido cipaglucosidasa alfa.
Reacciones adversasCipaglucosidasa alfa
Reacción anafiláctica; cefálea, mareos, temblores, somnolencia, disgeusia; taquicardia; rubefacción; disnea, tos; diarrea, naúseas, dolor abdominal, flatulencia, distensión abdominal, vómitos; urticaria, exantema, prurito, hiperhidrosis; espasmos musculares, mialgia, debilidad muscular; fatiga, fiebre, escalofríos, molestias torácicas, inflamación en el lugar de la perfusión, dolor; aumento de la presión arterial.
© Vidal Vademecum Fuente: El contenido de esta monografía de principio activo según la clasificación ATC, ha sido redactado teniendo en cuenta la información clínica de todos los medicamentos autorizados y comercializados en España clasificados en dicho código ATC. Para conocer con detalle la información autorizada por la AEMPS para cada medicamento, deberá consultar la correspondiente Ficha Técnica autorizada por la AEMPS.
Monografías Principio Activo: 17/04/2024
