Embarazo: Precaución
lactancia: precaución
Mecanismo de acción
Pegzilarginasa
Pegzilarginasa está diseñado para sustituir la actividad deficiente de la enzima arginasa 1 humana en pacientes con ARG1-D. Se ha demostrado que la pegzilarginasa reduce de forma rápida y sostenible la arginina plasmática y la convierte en urea y ornitina. La Pegzilarginasa es una enzima arginasa 1 humana recombinante sustituida por cobalto conjugada con portadores de mPEG de 5 kDa en un grado de sustitución de 6-12 moles de mPEG por mol de proteína. La masa molecular de la proteína conjugada es de aproximadamente 224-344 kdA. El portador de mPEG reduce el aclaramiento de la pegzilarginasa, lo que provoca como resultado una semivida prolongada, manteniendo al mismo tiempo las funciones de la enzima.
Indicaciones terapéuticas
Pegzilarginasa
La Pegzilarginasa está indicado para el tratamiento de la deficiencia de arginasa 1 (ARG1-D), también conocida como hiperargininemia, en adultos, adolescentes y niños a partir de 2 años de edad.
Posología
Pegzilarginasa
Modo de administración
Pegzilarginasa
Vía intravenosa/subcutánea
Contraindicaciones
Pegzilarginasa
Hipersensibilidad grave al principio activo o a alguno de los excipientes incluidos.
Advertencias y precauciones
Pegzilarginasa
Se han observado reacciones de hipersensibilidad en pacientes tratados con pegzilarginasa, como hinchazón facial, erupción cutánea y rubefacción, generalmente con las primeras dosis; la administración inicial debe realizarse bajo observación médica; si ocurre una reacción de hipersensibilidad, se debe administrar tratamiento médico adecuado y vigilar al paciente hasta la resolución de los signos y síntomas; el tratamiento puede incluir la interrupción temporal de la perfusión, disminución de la velocidad de perfusión o tratamiento con antihistamínicos o corticosteroides; en pacientes con antecedentes de reacciones de hipersensibilidad, se debe considerar la medicación previa con antihistamínicos y/o corticosteroides; en caso de administración domiciliaria por un profesional no sanitario, se debe informar al paciente sobre los signos iniciales de reacciones graves, como erupción cutánea, urticaria generalizada, opresión torácica, sibilancias e hipotensión; si se presentan síntomas de hipersensibilidad grave, el paciente debe suspender la administración inmediatamente y contactar con el profesional sanitario o urgencias; se debe considerar la prescripción de medicamentos para tratar una posible reacción grave; pegzilarginasa interferirá en los análisis rutinarios de laboratorio de arginina, lo que puede dar lugar a mediciones erróneamente bajas; debe informarse al laboratorio que el paciente es tratado con un medicamento que metaboliza y reduce los niveles de arginina; se deben utilizar procedimientos de muestreo validados alternativos para medir la arginina, incluyendo tubos de extracción de sangre marcados CE que contengan el inhibidor enzimático nor-NOHA; no hay datos de ensayos clínicos en pacientes de edad media y avanzada con deterioro motor de larga duración ni en pacientes con niveles de arginina cercanos a 200 µM solo con restricción de proteínas en la dieta; la relación beneficio/riesgo debe determinarse individualmente en estos pacientes; este medicamento contiene menos de 1 mmol de sodio (23 mg) por dosis, es esencialmente «exento de sodio»; este medicamento contiene menos de 1 mmol de potasio (39 mg) por dosis, es esencialmente «exento de potasio».
Insuficiencia hepática
Pegzilarginasa
No se espera que la insuficiencia hepática afecte a la pauta posológica recomendada de Pegzilarginasa.
Insuficiencia renal
Pegzilarginasa
No se ha establecido la seguridad y eficacia de Pegzilarginasa en pacientes con insuficiencia renal. No se dispone de datos. No se espera que la insuficiencia renal afecte al régimen de dosificación recomendado de Pegzilarginasa.
Interacciones
Pegzilarginasa
No se han realizado estudios de interacciones. La pegzilarginasa es una enzima humana recombinante, por lo que no se prevén interacciones farmacológicas mediadas por el citocromo P450.
Embarazo
Pegzilarginasa
No se dispone de datos, o son limitados, sobre el uso de pegzilarginasa en mujeres embarazadas. No se recomienda utilizar pegzilarginasa durante el embarazo ni en mujeres en edad fértil que no estén utilizando métodos anticonceptivos. No se dispone de datos de fertilidad.
Los estudios realizados en animales han mostrado toxicidad para la reproducción. Además, la pegzilarginasa produjo efectos en la espermatogénesis y redujo la fertilidad femenina.
Lactancia
Pegzilarginasa
Se desconoce si la pegzilarginasa se excreta en la leche humana o animal. No se puede excluir un riesgo para el recién nacido/niño lactante. Se debe decidir si es necesario interrumpir la lactancia o interrumpir o evitar el tratamiento tras considerar el beneficio de la lactancia para el niño y el beneficio del tratamiento para la madre.
Efectos sobre la capacidad de conducir
Pegzilarginasa
La influencia de la pegzilarginasa sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas es nula o insignificante.
Reacciones adversas
Pegzilarginasa
Hipersensibilidad; Reacción en el lugar de inyección
© Vidal Vademecum Fuente: El contenido de esta monografía de principio activo según la clasificación ATC, ha sido redactado teniendo en cuenta la información clínica de todos los medicamentos autorizados y comercializados en España clasificados en dicho código ATC. Para conocer con detalle la información autorizada por la AEMPS para cada medicamento, deberá consultar la correspondiente Ficha Técnica autorizada por la AEMPS.
Monografías Principio Activo: 07/02/2025
