Mecanismo de acción
Avalglucosidasa alfa

La avalglucosidasa alfa se utiliza como fuente exógena de GAA. Una vez internalizada, se transporta a los lisosomas, donde sufre una escisión proteolítica que libera la alfa glucosidasa alfa, aumentando la la actividad enzimática para degradar el glucógeno.
Respecto a su estructura, la avalglucosidasa alfa es una es una ?-glucosidasa ácida humana recombinante por modificación de la alglucosidasa alfa en la que sus residuos de ácido siálico oxidado se conjugan con aproximadamente 7 estructuras de hexamanosa , cada una de las cuales incluye 2 mitades terminales de manosa-6-fosfato (bis-M6P), llegando a presentar 15 veces más en comparación con la aglucosidasa alfa.

Indicaciones terapéuticas
Avalglucosidasa alfa

Terapia enzimática de sustitución a largo plazo para el tratamiento de pacientes con enfermedad de Pompe (déficit de ?-glucosidasa ácida).

Posología
Avalglucosidasa alfa

Modo de administración
Avalglucosidasa alfa

La forma de administración de la avalglucosidasa alfa es mediante perfusión intravenosa.

Contraindicaciones
Avalglucosidasa alfa

Hipersensibilidad potencialmente mortal al principio activo o a alguno de los excipientes.

Advertencias y precauciones
Avalglucosidasa alfa

Reacciones de hipersensibilidad (referirse a apartado de posología para el manejo), Reacciones asociadas a la perfusión o RAPs (los pacientes con un estado avanzado de la enfermedad de Pompe pueden tener la función respiratoria y cardiaca comprometidas, lo que les puede predisponer a un mayor riesgo de sufrir complicaciones graves derivadas de las RAP), inmunogenicidad (la mayoría de las RAPs y reacciones de hipersensibilidad fueron leves o moderadas y se trataron con prácticas clínicas estándar), riesgo de insufiiencia cardiorrespiratoria aguda (riesgo de exacerbación durante la perdusión ? disponer por tanto de medidas de seguimient y atención médica) y arritmia cardiaca y muerte súbita durante la anesteria general por la colocación del catéter venoso central (especial atencion en pacientes con IOPD con hipertrofia cardiaca).

Insuficiencia hepática
Avalglucosidasa alfa

No se ha evaludado la seguridad en IH

Insuficiencia renal
Avalglucosidasa alfa

No se requiere ajuste de dosis para IR grave. No hay estudios para IR leve a moderada.

Interacciones
Avalglucosidasa alfa

No se han realizado estudios, pero al ser una proteína recombinante humana es improbable que se den interacciones fármaco-fármaco citocromo P450 mediadas.

Embarazo
Avalglucosidasa alfa

Evaluar beneficio/riesgo. No hay datos disponibles actualmente. Pese a que los estudios en animales no indican efectos perjudiciales directos en términos de toxicidad para la reproducción (los efectos fetales indirectos en ratones se consideraron relacionados con una respuesta anafiláctica), se desconoce el riesgo potencial en humanos.

Lactancia
Avalglucosidasa alfa

Evaluar beneficio/riesgo. No hay datos disponibles actualmente.

Efectos sobre la capacidad de conducir
Avalglucosidasa alfa

Los potenciales mareos, hipotensión y somnolencia (RAPs) hacen que avalglucosidasa pueda tener una pequeña influencia sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas.

Reacciones adversas
Avalglucosidasa alfa

Las reacciones adversas frecuentes y muy frecuentes detectadas son: Hipersensibilidad, reacciones anafilácticas; cefalea, mareo, temblor, somnolencia, sensación de ardor; hiperemia ocular, hiperemia conjuntival, prurito del ojo, edema palpebral; taquicardia; hipertensión, rubefacción, hipotensión, cianosis, sofocos, palidez; tos, disnea, dificultad respiratoria, irritación de garganta, dolor orofaríngeo; náuseas, diarrea, vómitos, hinchazón de labio, lengua hinchada, dolor abdominal, dolor abdominal superior, dispepsia; prurito, erupción cutánea, urticaria, eritema, eritema palmar, hiperhidrosis, erupción cutánea eritematosa, erupción prurítica, placa cutánea; fatiga, escalofríos, malestar torácico, dolor, enfermedad de tipo gripal, dolor en el lugar de la perfusión, pirexia, astenia, edema facial, sensación de frío, sensación de calor, lentitud; aumento de la presión arterial, descenso de la saturación de oxígeno y aumento de la temperatura corporal.

Sobredosificación
Avalglucosidasa alfa

La velocidad excesiva de perfusión puede provocar sofocos.

© Vidal Vademecum Fuente: El contenido de esta monografía de principio activo según la clasificación ATC, ha sido redactado teniendo en cuenta la información clínica de todos los medicamentos autorizados y comercializados en España clasificados en dicho código ATC. Para conocer con detalle la información autorizada por la AEMPS para cada medicamento, deberá consultar la correspondiente Ficha Técnica autorizada por la AEMPS.

Monografías Principio Activo: 27/06/2024

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