ELFABRIO 2 MG/ML CONCENTRADO PARA SOLUCION PARA PERFUSION
| ATC: Pegunigalsidasa alfa |
| PA: Pegunigalsidasa alfa |
| EXC: Sodio y otros. |
Envases
- Env. con 5 viales de 10 ml
- H: Medicamento de uso hospitalario
Dispensación sujeta a prescripción médica- No sustit.: Medicamento NO sustituible por el farmacéutico (Biológicos)
- Fi: Medicamento incluido en la financiación del SNS
- Facturable SNS: NO
- Comercializado: Si
- Situación: Alta
- Código Nacional: 763207
- EAN13: 8470007632078
- Conservar en frío: Sí
Pegunigalsidasa alfa
Embarazo: Precaución
lactancia: evitar
Afecta a la capacidad de conducir
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Mecanismo de acciónPegunigalsidasa alfa
La pegunigalsidasa alfa es una forma recombinante pegilada de la ?-galactosidasa-A humana. La secuencia de aminoácidos de la forma recombinante es similar a la secuencia de la enzima humana natural. La pegunigalsidasa alfa complementa o reemplaza la ?-galactosidasa-A, la enzima que cataliza la hidrólisis de las porciones ?-galactosil terminales de los oligosacáridos y de los polisacáridos en el lisosoma, reduciendo así la acumulación de globotriaosilceramida (Gb3) y de globotriaosilesfingosina (Lyso-Gb3).
Indicaciones terapéuticasPegunigalsidasa alfa
Está indicado como terapia de sustitución enzimática a largo plazo en pacientes adultos con un diagnóstico confirmado de enfermedad de Fabry (deficiencia de alfa-galactosidasa).
PosologíaPegunigalsidasa alfa
Modo de administraciónPegunigalsidasa alfa
Vía intravenosa.
ContraindicacionesPegunigalsidasa alfa
Hipersensibilidad al principio activo o a alguno de los excipientes.
Advertencias y precaucionesPegunigalsidasa alfa
Reacciones relacionadas con la perfusión: Se han notificado reacciones relacionadas con la perfusión (RRP), definidas como toda reacción adversa relacionada que aparezca después del comienzo de la perfusión y hasta 2 horas después del final de la perfusión. Los síntomas de las RRP observados con mayor frecuencia fueron hipersensibilidad, prurito, náuseas, mareo, escalofríos y dolor muscular.
El tratamiento de las RRP se debe basar en la intensidad de la reacción, e incluye la disminución de la velocidad de perfusión y la administración de medicamentos tales como antihistamínicos, antipiréticos o corticosteroides para las reacciones de leves a moderadas. El tratamiento previo con antihistamínicos o corticosteroides puede prevenir ulteriores reacciones en los casos en que se requiera tratamiento sintomático, aunque se produjeron RRP en algunos pacientes después de recibir tratamiento previo.
Hipersensibilidad: Se han notificado reacciones de hipersensibilidad en pacientes que participaban en estudios clínicos. Como con cualquier producto proteínico intravenoso, se pueden producir reacciones de hipersensibilidad de tipo alérgico tales como angioedema localizado (que incluye tumefacción de la cara, la boca y la garganta), broncoespasmo, hipotensión, urticaria generalizada, disfagia, exantema, disnea, rubor, molestias torácicas, prurito y congestión nasal. Si se produce una reacción alérgica grave o de tipo anafiláctico, se recomienda interrumpir inmediatamente la administración de Elfabrio y se deben seguir las pautas médicas vigentes para el tratamiento de urgencia.
En pacientes que hayan experimentado reacciones graves de hipersensibilidad durante la perfusión, se debe tener precaución con la reexposición al medicamento y deben estar fácilmente disponibles las medidas médicas de apoyo adecuadas. Además, para los pacientes que hayan experimentado reacciones graves de hipersensibilidad con la perfusión de TSE, incluido Elfabrio, deben estar fácilmente disponibles las medidas médicas de apoyo adecuadas.
Inmunogenicidad
En los estudios clínicos se ha observado el desarrollo de anticuerpos antifármaco (ADA, por sus siglas en inglés) inducidos por el tratamiento (ver sección 4.8).
La presencia de ADA contra Elfabrio se puede asociar a un mayor riesgo de reacciones relacionadas con la perfusión, y las RRP graves son más probables en pacientes con ADA. Se debe vigilar a los pacientes que presenten reacciones a la perfusión o reacciones inmunológicas con el tratamiento con Elfabrio.
Además, se debe vigilar a los pacientes con ADA contra otros tratamientos de sustitución enzimática, que hayan experimentado reacciones de hipersensibilidad a Elfabrio o que sustituyan su tratamiento actual por Elfabrio.
Glomerulonefritis membranoproliferativa
Se pueden producir depósitos de inmunocomplejos durante los tratamientos de sustitución enzimática como manifestación de la respuesta inmunológica al producto. Se notificó un único caso de glomerulonefritis membranoproliferativa durante el desarrollo clínico de Elfabrio debido a inmunodepósitos en el riñón (ver sección 4.8). Esta reacción produjo un descenso temporal de la función renal, que mejoró tras la interrupción del medicamento.
Excipientes con efecto conocido: Este medicamento contiene 48 mg de sodio por vial equivalente al 2 % de la ingesta máxima diaria de 2 g de sodio recomendada por la OMS para un adulto
Insuficiencia hepáticaPegunigalsidasa alfa
No es necesario ajustar la dosis en pacientes con insuficiencia hepática.
Insuficiencia renalPegunigalsidasa alfa
No es necesario ajustar la dosis en pacientes con insuficiencia renal.
InteraccionesPegunigalsidasa alfa
No se han realizado estudios de interacciones ni estudios de metabolismo in vitro. Teniendo en cuenta su metabolismo, la pegunigalsidasa alfa es un candidato poco probable para las interacciones farmacológicas mediadas por el citocromo P450.
Es una proteína y se prevé que se degrade metabólicamente mediante hidrólisis peptídica.
EmbarazoPegunigalsidasa alfa
No hay datos o estos son limitados relativos al uso de pegunigalsidasa alfa en mujeres embarazadas. Los estudios en animales no sugieren efectos perjudiciales directos ni indirectos en términos de toxicidad para la reproducción. Como medida de precaución, es preferible evitar el uso durante el embarazo a menos que sea claramente necesario.
LactanciaPegunigalsidasa alfa
Se desconoce si la pegunigalsidasa alfa/metabolitos se excretan en la leche materna. Los datos farmacodinámicos/toxicológicos disponibles en animales muestran que se excreta en la leche. No se puede excluir el riesgo en recién nacidos/niños. Se debe decidir si es necesario interrumpir la lactancia o interrumpir el tratamiento tras considerar el beneficio de la lactancia para el niño y el beneficio del tratamiento para la madre.
Efectos sobre la capacidad de conducirPegunigalsidasa alfa
Se observó mareo o vértigo en algunos pacientes tras la administración. Estos pacientes deben abstenerse de conducir y utilizar máquinas hasta que los síntomas hayan remitido.
Reacciones adversasPegunigalsidasa alfa
Las reacciones adversas más frecuentes fueron reacciones relacionadas con la perfusión, notificadas en el 6,3 % de los pacientes, seguidas de hipersensibilidad y astenia, notificadas cada una de ellas en el 5,6 % de los pacientes.
En los estudios clínicos, 5 pacientes (3,5 %) experimentaron una reacción grave que se consideró relacionada con farmaco. Cuatro de estas reacciones correspondían a hipersensibilidad mediada por IgE confirmada (broncoespasmo, hipersensibilidad) que se produjeron con la primera perfusión y desaparecieron al día siguiente de su aparición.
Las reacciones adeversas más frecuentes son las siguientes: hipersensibilidad incluye:
- hipersensibilidad a medicamentos.
- agitación incluye: nerviosismo.
- dolor abdominal incluye: molestias abdominales.
- exantema incluye: exantema maculopapuloso y exantema pruriginoso.
- rigidez musculoesquelética registrada como dolor musculoesquelético incluye: mialgia.
- astenia incluye: malestar general y cansancio.
- dolor torácico incluye: molestias torácicas y dolor torácico no cardiaco.
- dolor incluye: dolor en la extremidad.
- edema periférico registrado como edema.
SobredosificaciónPegunigalsidasa alfa
No hay informes de sobredosis durante los estudios clínicos. La dosis máxima estudiada fue 2 mg/kg de peso corporal cada dos semanas y no se identificaron signos ni síntomas específicos después de las dosis más altas. Las reacciones adversas más frecuentes notificadas fueron reacción relacionada con la perfusión y dolor en la extremidad. Si se sospecha una sobredosis, se debe solicitar atención médica urgente.
© Vidal Vademecum Fuente: El contenido de esta monografía de principio activo según la clasificación ATC, ha sido redactado teniendo en cuenta la información clínica de todos los medicamentos autorizados y comercializados en España clasificados en dicho código ATC. Para conocer con detalle la información autorizada por la AEMPS para cada medicamento, deberá consultar la correspondiente Ficha Técnica autorizada por la AEMPS.
Monografías Principio Activo: 24/06/2024
