IDELVION 3.500 UI POLVO Y DISOLVENTE PARA SOLUCION INYECTABLE   

Prospecto: información para el usuario

IDELVION 250 UI, polvo y disolvente para solución inyectable

IDELVION 500 UI, polvo y disolvente para solución inyectable

IDELVION 1.000 UI, polvo y disolvente para solución inyectable

IDELVION 2.000 UI, polvo y disolvente para solución inyectable

IDELVION 3.500 UI, polvo y disolvente para solución inyectable

albutrepenonacog alfa (factor de coagulación IX recombinante)

Lea todo el prospecto detenidamente antes de empezar a usar este medicamento, porque contiene información importante para usted.

• Conserve este prospecto, ya que puede tener que volver a leerlo.

• Si tiene alguna duda, consulte a su médico, farmacéutico o enfermero.
• Este medicamento se le ha recetado solamente a usted, y no debe dárselo a otras personas, aunque tengan los mismos síntomas que usted, ya que puede perjudicarles.
• Si experimenta efectos adversos, consulte a su médico, farmacéutico o enfermero, incluso si se trata de posibles efectos adversos que no aparecen en este prospecto. Ver sección 4.

Contenido del prospecto:

1. Qué es IDELVION y para qué se utiliza
2. Qué necesita saber antes de empezar a usar IDELVION

3. Cómo usar IDELVION

4. Posibles efectos adversos
5. Conservación de IDELVION

6. Contenido del envase e información adicional

¿Qué es IDELVION?

IDELVION es un medicamento para el tratamiento de la hemofilia que reemplaza el factor IX natural de la coagulación. El principio activo de IDELVION es albutrepenonacog alfa (proteína de fusión recombinante que une el factor IX de coagulación con la albúmina [rIX-FP]).

El factor IX interviene en la coagulación sanguínea. Los pacientes con hemofilia B no tienen este factor, lo que significa que la sangre no se coagula tan rápidamente como debería, por lo que hay una mayor tendencia a sangrar. IDELVION actúa reemplazando al factor IX en los pacientes con hemofilia B para hacer que su sangre pueda coagularse.

¿Para qué se utiliza IDELVION?

IDELVION se utiliza para prevenir o detener el sangrado causado por la falta de suficiente factor IX en los pacientes de todas las edades con hemofilia B (también denominada deficiencia congénita de factor IX o enfermedad de Christmas).

No use IDELVION

• si es alérgico al principio activo (albutrepenonacog alfa) o a alguno de los demás componentes de este medicamento (incluidos en la sección 6).
• si es alérgico a las proteinas de hamster.

Advertencias y precauciones

Se recomienda encarecidamente que cada vez que utilice IDELVION, registre el nombre y el número de lote del producto para realizar un seguimiento de los productos y los lotes del producto que ha utilizado.

Trazabilidad

Con objeto de mejorar la trazabilidad de los medicamentos biológicos, el nombre y el número de lote del medicamento administrado deben estar claramente registrados.

Consulte a su médico, farmacéutico o enfermero antes de empezar a usar IDELVION.

• Es posible que se produzcan reacciones alérgicas (hipersensibilidad). El producto contiene restos de proteínas de hámster (véase también "No use IDELVION"). Si se manifiestan síntomas de reacciones alérgicas, debe interrumpir el tratamiento inmediatamente y contactar con su médico o centro de tratamiento donde le realizan el seguimiento. Su médico debe informarle de los primeros signos de las reacciones de hipersensibilidad. Estos incluyen urticaria, erupción cutánea generalizada, presión en el pecho, dificultad para respirar, caída de la presión arterial (hipotensión) y anafilaxia (una reacción alérgica grave que causa dificultades respiratorias graves o mareos).

• Debido al riesgo de reacciones alérgicas con el factor IX, la administración inicial de IDELVION se debe realizar bajo supervisión médica para garantizar el acceso a una atención médica adecuada en caso de reacciones alérgicas.

• La formación de inhibidores (anticuerpos neutralizantes) es una complicación conocida de la cual se ha informado durante el tratamiento con IDELVION. Los inhibidores impiden que el tratamiento funcione correctamente. Si con IDELVION no se controlan sus hemorragias, informe a su médico inmediatamente. Debe ser controlado regularmente por si desarrolla inhibidores.
• Si usted sufre de enfermedad hepática o cardiaca o si ha tenido recientemente una cirugía mayor, por favor informe a su médico, ya que existe un mayor riesgo de complicaciones de coagulación de la sangre.
• Si para la administración de IDELVION se necesitara un dispositivo de acceso venoso central (DAVC), su médico tendrá en cuenta el riesgo de complicaciones relacionadas con el DAVC, como infecciones locales, bacterias en la sangre (bacteriemia) y la formación de un coágulo sanguíneo en los vasos sanguíneos (trombosis) en el lugar de inserción del catéter.

Uso de IDELVION con otros medicamentos

• Informe a su médico o farmacéutico si está utilizando, ha utilizado recientemente o podría tener que utilizar cualquier otro medicamento.

Embarazo y lactancia

• Si está embarazada o en periodo de lactancia, cree que podría estar embarazada o tiene intención de quedarse embarazada, consulte a su médico o farmacéutico antes de utilizar este medicamento.
• Durante el embarazo y el periodo de lactancia, IDELVION solo se debe administrar si es claramente necesario.

Conducción y uso de máquinas

IDELVION no afecta a su capacidad para conducir o usar máquinas.

IDELVION contiene sodio

Este medicamento contiene hasta 8,6 mg de sodio (componente principal de la sal de mesa/para cocinar) en cada vial. Esto equivale al 0,4% de la ingesta diaria máxima de sodio recomendada para un adulto.

Su tratamiento debe ser iniciado y supervisado por un médico con experiencia en el tratamiento de trastornos de coagulación de la sangre. Siga exactamente las indicaciones de su médico para el uso de este medicamento. Consulte con su médico si tiene dudas.

Su médico calculará la dosis de IDELVION que necesita. La cantidad de IDELVION que usted necesita y la duración del tratamiento dependen:

• de la gravedad de su enfermedad

• del lugar y de la intensidad de la hemorragia
• de su estado clínico y su respuesta clínica
• de su peso corporal

IDELVION se administra como una inyección en una vena (intravenosa, IV) después de la reconstitución del polvo con el disolvente proporcionado por su médico o enfermero. Usted u otra persona también podría administrar IDELVION como una inyección intravenosa, pero únicamente después de recibir la formación adecuada.

Si usa más IDELVION del que debe

Póngase en contacto inmediatamente con su médico si se inyecta más IDELVION del que le ha recomendado su médico.

Si interrumpe el tratamiento con IDELVION

No deje de usar IDELVION sin consultar antes con su médico.

Reconstitución y administración

Instrucciones generales

• El polvo se debe mezclar con el disolvente (líquido) y extraerse del vial manteniendo el medicamento estéril (libre de gérmenes). Su médico le mostrará cómo preparar la solución y cómo extraer la solución del vial correctamente.
• IDELVION no se debe mezclar con otros medicamentos, disolventes, excepto los mencionados en la sección 6.
• La solución debe ser transparente o ligeramente opalescente, entre amarilla e incolora, es decir, puede brillar cuando se expone a la luz pero no debe contener ninguna partícula visible. Después de extraer o filtrar la solución (véase más adelante) se debe revisar visualmente antes de su uso. No utilice la solución si está turbia o si contiene flóculos o partículas.

• La eliminación del producto no utilizado y de todos los materiales residuales se realizará de acuerdo con la normativa local y las indicaciones de su médico.

Reconstitución

Sin abrir ninguno de los viales, caliente el polvo de IDELVION y el líquido hasta que estén a temperatura ambiente o corporal. Esto se puede hacer dejando los viales a temperatura ambiente durante una hora aproximadamente o sujetándolos con las manos durante unos minutos.

NO exponga los viales al calor directo. Los viales no deben calentarse por encima de la temperatura corporal (37 ºC).

Retire con cuidado las cápsulas protectoras de los viales y, a continuación, limpie la parte al descubierto de los tapones de goma con una toallita impregnada de alcohol. Deje secar los viales antes de abrir el envase del Mix2Vial (el cual contiene el trasvasador con filtro) y, a continuación, siga las instrucciones que se indican a continuación.

Trasvase y administración

Utilice el kit de venopunción suministrado con el producto e inserte la aguja en una vena. Deje que la sangre fluya hasta el final del tubo. Acople la jeringa al extremo de bloqueo roscado del kit de venopunción. Inyecte lentamente la solución reconstituida (a una velocidad que le resulte confortable, hasta un máximo de 5 ml/min) en la vena según las instrucciones que le haya dado su médico. Intente que no entre sangre en la jeringa que contiene el producto.

Compruebe si experimenta efectos adversos justo después de la inyección. Si experimenta algún efecto adverso que pueda estar relacionado con la administración de IDELVION, la inyección debe interrumpirse (ver también las secciones 2 y 4).

Si tiene cualquier otra duda sobre el uso de este medicamento, pregunte a su médico, farmacéutico o enfermero.

Al igual que todos los medicamentos, este medicamento puede producir efectos adversos, aunque no todas las personas los sufran.

Póngase en contacto con su médico:

• si nota síntomas de reacciones alérgicas (ver a continuación);

• si nota que el medicamento deja de funcionar correctamente.

Se han observado los siguientes efectos adversos con los medicamentos con factor IX:

• Es posible que se produzcan reacciones de hipersensibilidad de tipo alérgico (frecuente) que incluyan los síntomas siguientes: eritema, picores en la piel (urticaria generalizada), presión en el pecho, dificultad para respirar, presión sanguínea baja (hipotensión) y anafilaxia (una reacción grave que causa una grave dificultad para respirar y mareos). Si esto sucede, debe interrumpir la administración del medicamento inmediatamente y ponerse en contacto con su médico.

• Inhibidores: el medicamento deja de funcionar correctamente (sangrado continuo). Puede desarrollar un inhibidor (anticuerpo neutralizante) del factor IX (frecuencia desconocida), lo que implica que el factor IX ya no funcionará correctamente. Si esto sucede, debe interrumpir la administración del medicamento inmediatamente y ponerse en contacto con su médico.

Se han observado de manera frecuente los siguientes efectos adversos con IDELVION (pueden afectar hasta 1 de cada 10 personas):

• Dolor de cabeza

• Reacciones en la zona de inyección
• Mareo
• Erupción cutánea

Se han observado los efectos adversos siguientes de manera poco frecuente (pueden afectar hasta 1 de cada 100 personas):

• Eccema

Efectos adversos en niños y adolescentes

Se espera que los efectos adversos en niños sean los mismos que en adultos.

Comunicación de efectos adversos

Si experimenta cualquier tipo de efecto adverso, consulte a su médico, farmacéutico o enfermero, incluso si se trata de posibles efectos adversos que no aparecen en este prospecto. También puede comunicarlos directamente a través del Sistema Español de Farmacovigilancia de Medicamentos de Uso Humano: www.notificaRAM.es. Mediante la comunicación de efectos adversos usted puede contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

• Mantener este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.

• No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en la etiqueta y en la caja.
• No conservar a temperatura superior a 25 ºC.
• No congelar.
• Conserve el vial dentro de su caja para protegerlo de la luz.
• Una vez reconstituido el producto se debe utilizar preferentemente de inmediato.
• Si el producto reconstituido no se administra inmediatamente, los tiempos y las condiciones de conservación antes de su uso son responsabilidad del usuario.

Composición de IDELVION

El principio activo es:

250 UI por vial; tras la reconstitución con 2,5 ml de agua para preparaciones inyectables, la solución contiene 100 UI/ml de albutrepenonacog alfa.

500 UI por vial; tras la reconstitución con 2,5 ml de agua para preparaciones inyectables, la solución contiene 200 UI/ml de albutrepenonacog alfa.

1.000 UI por vial; tras la reconstitución con 2,5 ml de agua para preparaciones inyectables, la solución contiene 400 UI/ml de albutrepenonacog alfa.

2.000 UI por vial; tras la reconstitución con 5 ml de agua para preparaciones inyectables, la solución contiene 400 UI/ml de albutrepenonacog alfa.

3.500 UI por vial; tras la reconstitución con 5 ml de agua para preparaciones inyectables, la solución contiene 700 UI/ml de albutrepenonacog alfa.

Los demás componentes son:

Citrato sódico, polisorbato 80, manitol, sacarosa y ácido clorhídrico (para el ajuste del pH).

Ver el último párrafo de la sección 2.

Disolvente: agua para preparaciones inyectables

Aspecto de IDELVION y contenido del envase

IDELVION se presenta como un polvo entre amarillo y blanco y se suministra con un disolvente en forma de agua para preparaciones inyectables.

La solución reconstituida debe ser transparente o ligeramente opalescente, entre amarilla e incolora, es decir, puede brillar cuando se expone a la luz pero no debe contener ninguna partícula visible.

Presentaciones

Un envase con 250, 500 o 1.000 UI que contiene:

1 vial con polvo

1 vial con 2,5 ml de agua para preparaciones inyectables

1 trasvasador con filtro 20/20

Equipo de administración (caja interior):

1 jeringa de 5 ml desechable

1 equipo de venopunción

2 toallitas impregnadas de alcohol

1 apósito no estéril

Un envase con 2.000 o 3.500 UI que contiene:

1 vial con polvo

1 vial con 5 ml de agua para preparaciones inyectables

1 trasvasador con filtro 20/20

Equipo de administración (caja interior):

1 jeringa de 10 ml desechable

1 equipo de venopunción

2 toallitas impregnadas de alcohol

1 apósito no estéril

Puede que solamente estén comercializados algunos tamaños de envase.

Titular de la autorización de comercialización y responsable de la fabricación

CSL Behring GmbH

Emil-von-Behring-Straße 76

35041 Marburg

Alemania

Pueden solicitar más información respecto a este medicamento dirigiéndose al representante local del titular de la autorización de comercialización:

België/Belgique/Belgien              Lietuva

CSL Behring NV              CentralPharma Communications UAB

Tél/Tel: +32 15 28 89 20              Tel: +370 5 243 0444

????????              Luxembourg/Luxemburg

????????? ???????? ???              CSL Behring NV

???: +359 2 810 3949              Tél/Tel: +32 15 28 89 20

Ceská republika              Magyarország

CSL Behring s.r.o.              CSL Behring Kft.

Tel: + 420 702 137 233              Tel.: +36 1 213 4290

Danmark              Malta

CSL Behring AB              AM Mangion Ltd.

Tel: +46 8 544 966 70              Tel: +356 2397 6333

Deutschland              Nederland

CSL Behring GmbH              CSL Behring BV

Tel: +49 69 30584437              Tel: + 31 85 111 96 00

Eesti              Norge

CentralPharma Communications OÜ                         CSL Behring AB

Tel: +3726015540              Tlf: +46 8 544 966 70

Ελλ?δα              Österreich

CSL Behring ΕΠΕ              CSL Behring GmbH

Τηλ: +30 210 7255 660              Tel: +43 1 80101 2463

España              Polska

CSL Behring S.A.              CSL Behring Sp.z o.o.

Tel: +34 933 67 1870              Tel: +48 22 213 22 65

France              Portugal

CSL Behring S.A.              CSL Behring Lda

Tél: + 33 –(0)-1 53 58 54 00              Tel: +351 21 782 62 30

Hrvatska              România

Marti Farm d.o.o.              Prisum Healthcare srl

Tel: +385 1 5588297              Tel: +40 21 322 0171

Ireland              Slovenija

CSL Behring GmbH                            Emmes Biopharma Global

Tel: +49 69 30517254                             s.r.o.-podružnica v Sloveniji

              Tel: +386 41 42 0002

Ísland              Slovenská republika

CSL Behring AB              CSL Behring s.r.o.

Sími: +46 8 544 966 70              Tel: + 421 911 653 862

Italia              Suomi/Finland

CSL Behring S.p.A.              CSL Behring AB

Tel: +39 02 34964 200              Puh/Tel: +46 8 544 966 70

Κ?προς              Sverige

CSL Behring ΕΠΕ              CSL Behring AB

Τηλ: +30 210 7255 660              Tel: +46 8 544 966 70

Latvija              United Kingdom (Northern Ireland)

CentralPharma Communications SIA                         CSL Behring UK Ltd.

Tel: +371 6 7450947              Tel: +496930517254

Fecha de la última revisión de este prospecto {MM/AAAA}.

La información detallada de este medicamento está disponible en la página web de la Agencia Europea de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu, y en la página web de la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS) (http://www.aemps.gob.es/).

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Esta información está destinada únicamente a profesionales del sector sanitario:

Posología

La dosis y la duración del tratamiento de sustitución dependen de la gravedad de la deficiencia de factor IX, de la localización y gravedad de la hemorragia y del estado clínico del paciente.

El número de unidades de factor IX administradas se expresa en Unidades Internacionales (UI), en relación con el estándar actual de la OMS para productos que contienen factor IX. La actividad plasmática del factor IX se expresa como un porcentaje (en relación con el plasma humano normal) o en Unidades Internacionales (en relación con un estándar internacional para el factor IX plasmático).

Una Unidad Internacional (UI) de actividad del factor IX equivale a la cantidad de factor IX presente en 1 ml de plasma humano normal.

Tratamiento a demanda

El cálculo de la dosis necesaria de factor IX se basa en el hallazgo empírico de que 1 UI de factor IX por kg de peso corporal aumenta la actividad del factor IX plasmático en 1,3 UI/dl de media (1,3% de la actividad normal) en pacientes ≥ 12 años y en 1,0 UI/dl (1,0% de la actividad normal) en pacientes < 12 años. La dosis necesaria se determina mediante la fórmula siguiente:

Dosis necesaria (UI) = peso corporal (kg) x aumento deseado del factor IX (% del nivel normal o UI/dl) x {recuperación recíproca observada (UI/kg por UI/dl)}

Aumento previsto del factor IX (UI/dl o % del nivel normal) = dosis (UI) x recuperación (UI/dl por UI/kg)/peso corporal (kg)

La dosis y la frecuencia de administración se establecerán siempre en función de la eficacia clínica observada en cada caso.

Pacientes < 12 años de edad

En caso de una recuperación incremental de 1 UI/dl por 1 UI/kg, la dosis se calcula de la manera siguiente:

Dosis necesaria (UI) = peso corporal (kg) x aumento deseado del factor IX (UI/dl) x 1 dl/kg

Ejemplo:

1. Se requiere un nivel máximo del 50% del nivel normal en un paciente de 20 kg con hemofilia B grave. La dosis adecuada sería de 20 kg x 50 UI/dl x 1 dl/kg = 1.000 UI.

2. Se debe esperar que una dosis de 1.000 UI de IDELVION, administrada a un paciente de 25 kg, cause un aumento máximo del factor IX tras la inyección de 1.000 UI/25 kg x 1,0 (UI/dl por UI/kg) = 40 UI/dl (40% del nivel normal).

Pacientes ≥ 12 años de edad

En caso de una recuperación incremental de 1,3 UI/dl por 1 UI/kg, la dosis se calcula de la manera siguiente:

Dosis necesaria (UI) = peso corporal (kg) x aumento deseado del factor IX (UI/dl) x 0,77 dl/kg

Ejemplo:

3. Se requiere un nivel máximo del 50% del nivel normal en un paciente de 80 kg con hemofilia B grave. La dosis adecuada sería de 80 kg x 50 UI/dl x 0,77 dl/kg = 3.080 UI.
4. Se debe esperar que una dosis de 2.000 UI de IDELVION, administrada a un paciente de 80 kg, cause un aumento máximo del factor IX tras la inyección de 2.000 UI x 1,3 (UI/dl por UI/kg)/80 kg = 32,5 UI/dl (32,5% del nivel normal).

En el caso de los acontecimientos hemorrágicos siguientes, la actividad del factor IX no debe ser inferior al nivel de actividad plasmática establecido (en % del nivel normal o en UI/dl) durante el período correspondiente. La tabla siguiente puede usarse como guía posológica en episodios hemorrágicos y cirugía:

Tratamiento profiláctico

Para la profilaxis a largo plazo para prevenir el sangrado en pacientes con hemofilia B grave, la dosis habitual es de 35 a 50 UI/kg una vez por semana. Pacientes bien controlados con un régimen de una vez por semana pueden tratarse con hasta 75 UI/kg cada 10 o 14 días. En pacientes > 18 años se puede considerar una mayor extensión del intervalo de tratamiento.

En algunos casos, especialmente en pacientes jóvenes, es posible que sea necesario acortar los intervalos de administración o usar dosis más elevadas.

Después de un episodio de sangrado durante la profilaxis, los pacientes deben mantener su régimen de profilaxis en la mayor medida posible, con la administración de 2 dosis de IDELVION con 24 horas de diferencia como mínimo, pero más tiempo cuando se considere apropiado para el paciente.

Población pediátrica

En el tratamiento profiláctico a largo plazo, la pauta de dosificación recomendada es de 35 a 50 UI/kg una vez por semana. Para los adolescentes de 12 años o más, las recomendaciones de dosis son las mismas que para los adultos (ver arriba).

Advertencias y precauciones especiales de empleo

Inhibidores

Tras el tratamiento repetido con productos con factor IX de coagulación humano, se debe realizar un seguimiento de los pacientes por si desarrollan anticuerpos neutralizantes (inhibidores) que se deban cuantificar en Unidades Bethesda (UB) mediante pruebas biológicas adecuadas.

En la bibliografía se han notificado casos que demuestran una correlación entre la aparición de un inhibidor del factor IX y reacciones alérgicas. Por lo tanto, los pacientes que experimentan reacciones alérgicas deben ser evaluados para detectar la presencia de un inhibidor. Se debe tener en cuenta que es posible que los pacientes con inhibidores del factor IX presenten un mayor riesgo de anafilaxia, con la posterior exposición al factor IX.

Supervisión del tratamiento

Durante el transcurso del tratamiento, se recomienda controlar adecuadamente los niveles de factor IX para determinar la dosis que se debe administrar y la frecuencia de las perfusiones. Las respuestas de los pacientes al factor IX pueden variar, lo cual demuestra que posee distintas semividas y recuperaciones. Puede que la dosis basada en el peso corporal se deba ajustar en pacientes con peso insuficiente o sobrepeso. En el caso especial de las intervenciones de cirugía mayor, es indispensable controlar con precisión el tratamiento de sustitución mediante pruebas de la coagulación (actividad del factor IX plasmático).

Al utilizar un ensayo de coagulación de una etapa basado en el tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPa) in vitro para determinar la actividad del factor IX en las muestras de sangre de los pacientes, los resultados de la actividad del factor IX plasmático pueden verse significativamente afectados por reactivo de TTP y el estándar de referencia utilizados en el ensayo. Es probable que la medición realizada con un ensayo de coagulación de una etapa utilizando el reactivo de TTPa basado en caolín o el reactivo de TTPa con Actin FS dé como resultado una infraestimación del nivel de actividad. Esto resulta especialmente importante cuando se cambia el laboratorio o los reactivos que se utilizan en el ensayo.